这种疾病会导致夜盲视野缩小失明遗传

原铁道医学会理事,原国际眼科杂志编辑部理事,临床研究近35年,迄今安全完成手术近例,积累了例手术前后对比资料。科室患者来源不仅仅是国内RP患者,近8年以杨春华领衔的医疗团队累计治疗日本患者例,另外还有美国、缅甸、印度、哈萨克斯坦、蒙古、加拿大、菲律宾、尼泊尔等众多境外患者。

视网膜色素变性疾病

视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因。表现为自幼暗适应能力低下,夜间看不清走路(夜盲),随着年龄增长,夜盲症状加重,视野(看东西的范围)逐渐缩小,直至彻底失明。这种疾病可怕的是还有遗传倾向。

夜盲、视野缩小,

胡校长被视网膜色素变性疾病缠身

河南新乡老干部学校校长胡先生,医院诊断为视网膜色素变性疾病,并被告知这是世界眼科难题,目前没有办法治愈。但胡校长没有放弃希望,后经多方打听,找到杨春华主任,并接受了视网膜色素变性手术。迄今为止,做完手术已达到十四年之久,视力依旧保持得很好。

胡校长表示,作为一名术后14年的RP患者,仍能胜任校长的工作,十分感谢杨春华主任让他视力得到很大改善,并对杨春华主任的医术给予了高度评价!

胡先生术前左眼视野

胡先生术后左眼视野

胡先生术前右眼视野

胡先生术后右眼视野

世界范围内遗传性致盲的首要病因

视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因,发病人数由于遗传因素,呈不断上升趋势。半个世纪以来相关科研机构投入大量人力与经费,眼科基础研究学者与临床医生为寻求RP治疗途径一直在不懈努力。年Campos、年Burnsid、年Tamesis、年Agarwal、年英国学者LanghzmME,和国内的基础研究学者们提示,视网膜色素变性患者若能在其还尚有视功能时接受增加脉络膜血流的术式来控制和改善病情,这是目前RP患者可供选择的一种有效方法。

▲正常人彩色眼底照相

视网膜色素变性会遗传给孩子吗?

视网膜色素变性是一种遗传性疾病,遗传方式有常染色体显性,常染色体隐性,性连锁遗传,以及散发性。不同遗传方式,孩子患病可能性也不同。

常染色体显性:父母一方患病,孩子患病的可能性50%。

常染色体隐性:父母近亲结婚孩子患病可能性增加,如果父母都是致病基因携带者,孩子发病的可能性25%。

性连锁遗传:男性发病。父亲患病,所有儿子健康,女儿均为携带者。母亲携带者,50%儿子正常,50%女儿携带者。

散发病例:很难确定遗传概率。

视网膜色素变性的临床表现

患者初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,最终直至失明。患者描述大致为:夜盲,视野逐渐变窄,数年后呈管状视野,眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难,行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽,眼底视网膜色素斑块堆积,检测黄斑区中心光反射消失。

RP初期病人眼底

RP末期失明病人眼底

暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高,有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比,血管直径细36%、血流速度慢44%,更为恐怖的,视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质,临床上则表现为夜盲。

杨春华主任

眼科专家

建议先天性夜盲患者,在得知患有先天性夜盲时,不要单纯地只考虑先天性夜盲眼病,很可能是由视网膜色素变性导致,如果不能对症治疗,很难达到预期的治疗效果,因此要做具体的检查和进一步确诊。

打破医学桎梏为患者带来光明

▲视网膜色素变性学术交流会视频

(详情可







































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