儿童肾母细胞瘤继发性高血压视网膜病变一例

本文原载于《中华眼底病杂志》年第2期

患儿女,7岁。因视力下降半个月伴阵发性头痛于年7月22日来我科就诊。1个月前曾医院诊治后好转,具体诊断及治疗不详。既往身体健康,否认特殊家族遗传病史。近半个月来患儿自觉视力逐渐减退,无其他眼部自觉症状。眼科检查:右眼视力0.12,左眼视力0.04,均不能矫正。眼压:右眼15mmHg(1mmHg=0.kPa),左眼16mmHg。眼前节检查未见异常。眼底检查,双眼视盘充血,边界不清楚,周围放射状出血;视网膜动脉血管管径偏细,静脉纡曲扩张;视网膜灰白色反光增强,散在棉绒斑及黄白色斑点状渗出(图1)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,视网膜动脉9s显影,15s静脉层流,59s静脉完全充盈。视盘表面毛细血管扩张,荧光素渗漏,后期呈强荧光。视网膜动脉血管管径偏细,静脉纡曲扩张,部分视网膜血管着染,荧光素渗漏。可见多个大小不一的点状强荧光,后期荧光素渗漏;眼底检查所见的棉绒斑处小片无灌注区形成,其边缘渐有荧光素渗漏,后期渗漏呈强荧光(图2)。全身检查:血压/60mmHg;腹壁软,稍膨隆。其余未见异常。诊断:双眼视神经视网膜脉络膜病变。收入院排除全身性疾病所致眼底病变。入院后小儿内科会诊,发现患儿左中上腹部触及一实性巨大包块,大小约12cm×10cm,质硬,无明显触痛;双肾区无叩痛。腹部彩色超声检查,左上腹巨大实性占位,左肾未探及。腹部MRI检查,左侧腹膜后巨大软组织肿块,侵犯左侧肾脏,考虑为来源于左肾恶性胚胎性肿瘤。患儿入院第二天头痛加剧,血压/mmHg,予以硝普钠降血压治疗。次日血压降至/90mmHg,头痛缓解,转泌尿外科行进一步手术治疗。修正临床诊断:(1)肾母细胞瘤;(2)继发性高血压视网膜病变。

讨论

肾母细胞瘤又称Wilms瘤[1]。目前病因尚不清楚,临床表现为无症状的腹部包块,常伴先天畸形如先天性虹膜缺如、偏身肥大、Beckwit-Wiedemann综合征、泌尿生殖器畸形等[2]。30%~60%的患者伴有高血压,但易被忽视;高血压一般由肿瘤压迫造成肾组织缺血,导致肾素分泌增加,也可能是肿瘤分泌肾素的直接结果[3]。

本例患儿临床表现及各项相关检查结果均支持肾母细胞瘤继发性高血压视网膜病变的诊断。本病需与外层渗出性视网膜病变及系统性红斑狼疮、远达性视网膜病变等全身因素相关的血管病相鉴别。外层渗出性视网膜病变是一种以视网膜血管扩张、广泛视网膜渗出和引起的渗出性视网膜脱离为特征的眼部病变,且多为单眼发病[4];系统性红斑狼疮多合并有全身表现如典型的蝴蝶形红斑和紫色皮疹,多发性游走性关节炎,全身多系统器官损害等;远达性视网膜病变是非眼部外伤引起的视网膜出血、渗出和视力下降。

肾母细胞瘤需要行手术切除、放射治疗联合化学药物治疗,及时去除病因,稳定血压,眼底病变方能逐渐得以缓解。本例患儿因视力减退症状首诊于眼科,虽初诊时测得单次血压正常,但并不能就此而排除其存在阶段性血压增高的可能。由此启示眼科临床医生,综合患者全身情况,及时全面检查,寻找病因,才能达到及时有效的治疗目的。

参考文献

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长按







































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