眼睛是心灵的窗户，是人类感观中最重要的器官，大脑中大约有80%的知识和记忆都是通过眼睛获取的。试想一下，如果在暗环境下或夜晚视物不清、行动困难，视野范围一天天缩小，最后直至失明，经历的世界从五彩斑斓逐渐变成一片漆黑，会是什么样的感觉。
视网膜色素变性（RP）是世界范围内遗传性致盲的首要病因。
表现为自幼暗适应能力低下，夜间看不清走路（夜盲），随着年龄增长，夜盲症状加重，视野（看东西的范围）逐渐缩小，直至彻底失明。这种疾病可怕的是还有遗传倾向。
那么，这到底是一种什么样的疾病呢？
遗传性致盲的首要病因
视网膜色素变性（RP）是世界范围内遗传性致盲的首要病因，发病人数由于遗传因素，呈不断上升趋势。
半个世纪以来相关科研机构投入大量人力与经费，眼科基础研究学者与临床医生为寻求RP治疗途径一直在不懈努力。
年Campos、年Burnsid、年Tamesis、年Agarwal、年英国学者LanghzmME，和国内的基础研究学者们提示，视网膜色素变性患者若能在其还尚有视功能时接受增加脉络膜血流的术式来控制和改善病情，这是目前RP患者可供选择的一种有效的治疗方法。
视网膜色素变性的临床表现
患者初期夜盲，数年后视野缩小，随着病情发展导致视力逐渐下降，最终直至失明。
患者描述大致为：夜盲，视野逐渐变窄，数年后呈管状视野，眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难，行动不便。
彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽，眼底视网膜色素斑块堆积，检测黄斑区中心光反射消失。
暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高，有利于血液中各种营养物质的供给。
然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比，血管直径细36%、血流速度慢44%，更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。
所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质，临床上则表现为夜盲。
杨春华主任提示您：建议患有先天性夜盲症的患者，在发现自己夜盲情况时候，要多方面留意自己的病情，因为大部分视网膜色素变性患者的初期表现就是夜盲。
很可能是由视网膜色素变性导致，如果不能采用针对性治疗（增加血供手术治疗方式改善脉络膜微循环）很难使病情得到控制和改善，因此要做具体的检查和进一步确诊。
打破医学桎梏为患者带来光明
杨春华主任在查询资料时发现：年英国学者LanghzmME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示：“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。
一些患者的血流减少越多。其视功能越差，也说明这一原理。
于是得出结论，可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能，达到控制改善病情的目的。
同时手术时机的把握至关重要，存活的视细胞越多手术效果越显著。
RP患者真实案例
病例一：
苏xx，医院诊断为眼部患视网膜色素变性疾病，并告知这是世界眼科难题，目前没有办法治愈。
经多方打听得知杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性，于是找到杨春华主任，并接受了视网膜色素变性手术。迄今为止，做完手术已达到十二年之久，视力依旧保持得很好。
年检查结果
年检查结果
病例二：
郭XX，年诊断为眼部患有视网膜色素变性疾病，医院治疗，均无效。后听说杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性，慕名前来求医，接受了侧枝循环建立术。迄今为止，手术做完已过7年，视力比手术前还要好。
年复查结果
年复查结果
病例三：李XX，视网膜色素变性的患者。年，由于夜盲加重，视力越来越差，医院检查，被诊断为视网膜色素变性。多方求医后，效果都不理想。无意中听说杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性，慕名前来求医，并接受了视网膜色素变性疾病手术，不光保持住了当时的视野，还成功提高了一部分视野。术后十年，视力一直保持良好。左图为年左眼手术前，右图为右眼手术前左图为年术后10年左眼，右图为术后右眼杨春华
副主任医师
原铁道医学会理事
中华临床医学会理事
医院特聘专家
原国际眼科杂志编辑部理事
擅长项目
专业致力于视网膜色素变性治疗研究三十五年，擅长视网膜色素变性，黄斑变性，视神经不全萎缩治疗，并有着丰富的临床经验和缜密的理论知识研究。
出诊详情
出诊时间：每周一至周五上午
出诊地点：医院
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