视网膜色素变性，简称RP，是世界范围内遗传性致盲的首要病因。全世界患者总数约万，发病人数由于遗传因素，呈不断上升趋势。
病因病理1RP病人的夜盲症状形成机理我们视功能健全的人，从明亮的环境进入光线暗的环境。需要在明亮环境的基础上通过神经调节使脉络膜血管扩张，血流加快。（譬如我们眼的瞳孔，光线强时本能的缩小以避免过强的光源损害眼内的组织结构，光线暗的环境下自动散大，用以接收较多的光源以分辨眼前物体的轮廓）暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大，通透性提高，有利于血液中各种营养物质的供给。视杆细胞需要在明视觉基础上增加40—70%的血流量获取足够的营养来源合成一种物质“视紫红质”，这种物质是暗视觉必须的物质基础。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管较比视功能正常的人，血管直径细36%血流速度慢44%，更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质，视杆细胞难以合成视紫红质，临床上则表现为夜盲。
2RP患者的视野是如何缺损的呢？年国内著名眼科学者张惠蓉老师在《眼微循环与相关疾病》第50页有关脉络膜微循环章节中阐述了脉络膜血流量相当肝脏的两倍，脑血流量的3—4倍，与肾脏的血流量一般高。如果脉络膜没有如此丰富的血流量。RP患者负责暗视觉的的1.2亿视杆细胞，黄斑区聚集的万视锥细胞的营养供给和能量代谢将不能完成。值得一提:脉络膜血流量的区域性分布存在着明显的差异。视网膜最重要的黄斑部所需要的血液来源相当于周边部视网膜供血需求的九倍之多，所以绝大部分患者的视野缺损是由赤道部或周边部开始的，而黄斑区由于供血较为充足，往往在病情晚期才会受到累及。因此大部分患者晚期呈管状视野。
治疗技术睫状后短动脉的下级分支是海勒氏动脉环，此环有四个分支走向(1)发出分支往赤道部走行，形成脉络膜外层大动脉。(2)发出分支往后走行，形成视神经软脑膜血管网。(3)从血管环四周发出许多小分支往内走行，供应视乳头筛板前区和筛板区。(4)向内发出睫状视网膜动脉，供应后极部视网膜扇形区。脉络膜血管含有眼底最大血流量约占整个眼球血流量的85%，而视网膜的血流量仅占眼血流量的5-10%，视网膜外五层完全靠脉络膜血管供应，如果脉络膜没有如此丰富的血流量，视细胞的新陈代谢物质交换将不能完成。脉络膜血流量是肝脏血流量的2倍;脑血流量的3倍;类似肾脏的血流量。RP患者的眼底血管直径、红细胞流速、血流量分别比正常人细36%，慢44%，少76%。人体各个组织器官要维持其正常功能，必须随时接受营养物质和运出代谢产物，也就是新陈代谢物质交换。任何组织器官长期持续性的能量不足都会引起功能减退甚至衰竭。譬如：脑血栓导致肢体偏瘫，冠状动脉供血不足可以诱发心肌梗塞，肠系膜上动脉栓塞引起肠坏死等。眼微循环基础研究学者在阐述RP与眼微循环相关性报道的结束语中提示临床医生：“在视网膜色素变性患者视功能没有受到严重损害的情况下，应该采用增加血供的治疗方式，阻止病情进展，控制改善病情。”针对眼底血流量不足这一重要环节设计手术的思路有其合理性。(手术治疗的原因)
自体血管取材侧枝循环建立手术，可以拯救那些处在营养不良阶段的视杆、视锥细胞，使其恢复功能或恢复部分功能。但是对于长期以来营养物质匮乏得不到改善的视杆、视锥细胞则扭曲变形，细胞核移位最终以死亡解体告终。对于病情发展到如此境地的视杆、视锥细胞，即使眼底血运得到改善，也没有任何作用。所以早期诊断，早期、早中期接受改善血运的手术治疗，是RP患者可供选择的治疗方式。存活的视杆、视锥细胞越多，手术效果越好。
八年前我们接待了第一位来自日本的RP患者，医院复查疗效很好。截止到目前共计接待了例来自日本的RP患者。他们的手术疗效明显比国内的患者效果要好。其主要原因是他们大部分就诊时病情没有发展到晚期，及时通过翻译，了解我们的手术原理，并及时治疗，因而手术效果比内地一些患者要好。
我们在此也希望更多国内的RP患者能采用合理的方式，积极去对待疾病，控制疾病的发展和恶化。
杨春华
副主任医师
原铁道医学会理事
中华临床医学会理事
医院特聘专家
原国际眼科杂志编辑部理事
擅长项目
专业致力于视网膜色素变性治疗研究三十五年，擅长视网膜色素变性，黄斑变性，视神经不全萎缩治疗，并有着丰富的临床经验和缜密的理论知识研究。
出诊详情
出诊时间：每周一至周五上午
出诊地点：医院
