儿童眼底病早期不易被发现，且诊断和治疗难度大，易导致患儿视功能永久不可逆性损害。该类疾病对眼底筛查的依赖程度较高，且儿童患者常常不配合常规眼科检查，儿童眼底病疾病谱和发病机制等有别于成人眼底病患者。因此，在筛查、检查、诊断和治疗方面，儿童眼底病都有异于成人患者的特点所在，应予以特别重视。本文对儿童眼底病的规范筛查、诊断和治疗等方面进行述评。
儿童；眼底病；筛查；诊断；治疗
儿童眼底病，是导致视力发育不良和儿童盲的主要原因。相对于成人眼底病及其他儿童眼病，儿童眼底病早期更难发现，其诊断和治疗难度大，且易导致患儿视功能永久不可逆性的损害，由此给家庭和社会带来较大的医疗和经济负担。儿童眼底病的早期发现依赖于小儿眼底病的筛查。由于儿童患者常常无法配合客观视力、裂隙灯显微镜、双目间接检眼镜、彩色眼底照相以及眼部超声等检查，接诊医师往往难以获得准确全面的疾病信息以明确诊断。因此，部分针对儿童眼底病的检查和治疗必须在镇静睡眠甚至全身麻醉的状态下才能进行。另外，儿童眼球不是成人眼球的微缩版，成人眼底病的治疗原则不能简单的套用于儿童眼底病。所有的治疗必须考虑到儿童眼底病的特殊性。对此应当引起业内的足够重视。本文将就此对如何规范和高效开展儿童眼底病的筛查和诊疗进行述评。
一、规范筛查工作，提高效率和诊断率，最大限度地减少资源浪费
儿童眼底病的筛查，最早用于早产儿视网膜病变（retinopathyofprematurity，ROP）。可选择的筛查工具，包括直接检眼镜、双目间接检眼镜及RetCam广角眼底照相。筛查的对象主要是新生儿，筛查范围也由早产儿扩大到低出生体重新生儿等有高危因素者，部分医疗机构可做到几乎全部新生儿的眼底普筛［7-10］。目前面临的主要问题，是尚未形成筛查的标准和技术规范。现在国内许多医疗机构争相购入眼底检查设备，但因人员缺乏规范的培训和诊断能力，致使在一定程度上存在着资源浪费和筛查效率低下等问题。
（一）儿童眼底病筛查回顾
美国儿科学会和美国眼科学会指出，在新生儿期就应该进行儿童视功能和眼部疾病筛查，包括眼底病的筛查。世界卫生组织的统计数据显示，发展中国家约有万儿童盲患者。其中，30%～70%是可以避免的。儿童眼底病尤其是早产儿视网膜病变及视网膜母细胞瘤的早期筛查和发现可显著影响患儿视功能和解剖的预后。ROP，也是发达国家及发展中国家重要的儿童致盲性疾病。欧美发达国家较早重视ROP的筛查工作，国内在年出台“早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南”后，相关筛查工作得到社会和政府的高度重视，已逐步在全国范围内开展。由于影响该病筛查结果的因素很多，各地区的筛查工作水平尚有差异。因此，现阶段我国的ROP流行病学资料尚欠整齐。年之前国内中国学术期刊全文数据库检索显示有关ROP筛查类原著累计65篇，来源于17个省市自治区。其中，华东地区代表经济较为发达地区在全国较早开展了ROP筛查。筛查结果显示，针对胎龄37周、出生体重2kg早产儿和低体重儿筛查，ROP的检出率为6.6%～30.4%不等。综合回顾其他区域的ROP筛查结果显示，筛查标准比如胎龄和出生体重有差异；我国较大体重、较大胎龄的ROP患儿常见，与部分发展中国家相似；吸氧与ROP的因果关系尚不明确，即有些未吸氧的患儿发病，而某些吸氧的患儿则未出现相关病变；各地区因医疗机构条件和技术水平的差异，筛查的患者来源不同，包括门诊筛查，新生儿重症监护室等。
近年来，随着眼底检查技术的普及，国内外针对非ROP儿童尤其是新生儿眼底病的筛查逐渐增加。王平等应用双目间接检眼镜对例新生儿进行眼底检查，描述了新生儿眼底的特点：视网膜色素不均，可呈轻度豹纹状改变，周边视网膜颜色青灰，随着年龄增长逐渐转为桔红色。此后，新生儿的眼底检查成为新生儿眼病筛查的重要内容。有多项研究发现，新生儿可出现不同程度的视网膜出血，且大部分病例的视网膜出血可随时间延长逐渐吸收；Li等［31］应用Retcam对例健康新生儿进行眼底筛查，发现前两位的眼底异常包括视网膜出血（占21.52%）、家族性渗出性视网膜病变（占0.42%）；另外，还包括视神经发育不良、异常眼底色素沉着、视网膜肿瘤及永存胎儿血管增生症等等。
（二）儿童眼底病筛查手段的选择和技术规范
直接检眼镜是最早的眼底检查设备，其优点是便于携带，可观察到眼底图像放大倍数较大，可在非散瞳状态下观看后极部视盘、黄斑等重要结构；其缺点在于可观察的眼底范围较小，即使在瞳孔散大的状态下也很难观察到ROP患者的Ⅲ区病变，容易造成周边玻璃体视网膜病变的漏诊。另外，因其为单眼观察，故眼底图像立体感差。双目间接检眼镜最大的优势是可以双眼观察，因此可观察到的眼底相具有较好的立体感。如可以明确鉴别家族性渗出性玻璃体视网膜病变引起的视网膜皱襞和永存胎儿血管增生症患者的玻璃体条索，缺点仍然是可观察到眼底范围较小，需要结合巩膜外压迫才能观察到ROP患者的Ⅲ区病变，且对于眼科医师来讲学习曲线较长，不易被掌握，尤其是针对ROP患者的眼底观察。RetCam广角眼底照相最大的优点是照相范围大可以达眼底°范围。此外，它还可以实时记录并保存观察到的眼底图像，并可以对后续随诊中相同位置和范围的变化进行对比。新一代的Retcam还能够进行荧光眼底血管造影，更加提升了此项眼底检查的临床价值。因此，Retcam已被众多医疗机构用于婴幼儿眼底病的筛查。
（三）儿童眼底病筛查的起始年龄
年，国家卫生部颁布早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南规定所有出生体质量≤2kg的新生儿必须进行ROP筛查，建议初次筛查时间以出生后4～6周或矫正胎龄32周早到的时间为准。有关其他儿童眼底病的筛查起始时间，目前尚无相关政策。笔者检索国内文献发现，鉴于RetCam广角眼底照相技术的普及，医院眼科针对出生后1周以内的新生儿即开始进行了眼底筛查。除ROP外，早期筛查常可以及早发现各类眼底病变，如永存胎儿血管增生症、视网膜母细胞瘤及家族性渗出性玻璃体视网膜病变等疾病，对于这些疾病的早期诊断和早期治疗有重要价值。另外，针对婴幼儿疑似眼底病变或就诊时需排除眼底异常的儿童进行裂隙灯显微镜眼底照相或欧宝广角眼底照相也在各级单位逐渐开展。
（四）不同级别眼科医疗机构开展儿童眼底病筛查工作的不同特点及定位
对于妇幼保健机构，新生儿较多，且早产儿需眼底筛查的新生儿数量亦较多，此类机构儿童眼底筛查主要是早产儿。某些机构眼科医疗人员和眼底检查设备和技术充分，可实现几乎全部新生儿眼底筛查；医院机构因儿童患者较多，儿童眼底病筛查范围可由早产儿和新生儿扩大到合并全身疾病的眼底病（如白血病和巨细胞病毒感染等合并的眼底病的患儿）筛查；对于眼科实力较强的医疗机构，以复杂儿童眼底病居多，多数为基本确诊儿童眼底病的患者，筛查以辅助诊断和指导治疗方案的选择为目的。
（五）儿童眼底病的筛查规范及流程
如前所述，广角眼底照相设备和技术在许多医疗机构包括妇幼保健机构已得到普及和推广。儿童尤其是新生儿眼底筛查的范围逐渐扩大，但是在筛查的规范性和筛查结果的判读方面，各地各机构的技术水平仍参差不齐，亟需规范。
1.理清疾病分期与分区的概念：常见的ROP、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、Coats病及视网膜母细胞瘤等儿童眼底病，均有其自身的分期定义。其中，ROP更有其专属严格的分区定义即Ⅰ区、Ⅱ区及Ⅲ区。除ROP外，其他儿童眼底病病变的位置应描述疾病位于后极或者周边，同时描述疾病在眼底的时钟位，而不应将其与ROP的分区相混淆。而疾病的分期因各疾病区别较大，因此更应注重对筛查医师的技术规范和常见眼底改变初步诊断能力的培训。
2.规范RetCam广角眼底照相的摄取方法与判读标准：这种检查设备确可实现实时眼底图像的摄取与留存，但当图像的摄取方法不一时，则难以实现对病变性质和病变位置的准确判断，更难以实现对治疗前后或随访期间两次或数次病变变化的对比。因此，建议RetCam眼底照相时，应统一如下采图方法。第1张图像，应将视盘置于图像中心；第2、3、4及5张图像，将视盘分别置于图像中的3：00、6：00、9：00及12：00时钟位。如确因观察病变部位需要增加其他像位的图片，请尽量将视盘置于图片中的1：30、4：30、7：30及10：30时钟位，且确保每张图片显示视盘的一侧边缘以便于定位。此举在眼底病变位置确定尤其在病变随访中意义重大，尤其针对ROP的患者更为重要。
3.RetCam眼底照相联合双目间接检眼镜检查：强调重视RetCam眼底照相联合双目间接检眼镜联合进行眼底病检查的重要性，实现两种设备优缺互补，例如对于不典型的视网膜白色病变，RetCam因没有立体感不能确定病变是否为凸起视网膜表面，因此需联合双目间接检眼镜；视网膜皱襞和玻璃体纤维增殖条索的鉴别，以及牵牛花综合征视盘凹陷程度的判定等等均需联合双目间接检眼镜的观察。
4.重视新生儿尤其是早产儿眼底筛查地点的选择：新生儿尤其是早产儿出生后全身生命体征波动较大，在表面麻醉下行眼底筛查患儿哭闹，可引起其生命体征短时间内骤变，严重者可致生命危险。因此，儿童眼底病的筛查地点应选择在临近儿童抢救设备尤其是新生儿抢救设备完善的场所，以新生儿重症监护室内为最佳。在检查的同时，应保障筛查场所的消毒，避免交叉感染。
二、建立符合我国国情的新生儿筛查转诊区域三级转诊模式的重要性
近年来，随着我国围产医学和新生儿重症医学医疗技术水平的提高，新生儿尤其是早产儿的存活率逐年提高。以ROP为代表的儿童眼底病的发生率及致盲率，也呈现逐年上升的趋势；且在国内中文数据库中，检索有关新生儿及儿童眼底病筛查文献的检索结果表明，关于儿童眼底病筛查、早期干预及发病率调查等的报道也明显增多。这说明各级医疗机构和眼科医务工作者，已开始重视儿童眼底病的早期发现和早期诊断工作。当前儿童眼底病的筛查与医疗流程还存在几个问题。其一，各级医疗机构尚存在筛查的技术水平参差不齐，筛查标准不统一，且对筛查出眼底异常的儿童患医院就诊的建议，尚不能实现绿色转诊通道。而某些眼底疾病尤其是ROP患者则恰恰需要及时给予治疗以阻断病情进展。其二，少数具备儿童眼底病确诊和治疗能力的上级医疗单位往往因患者过多，就诊号源有限，而使本应及时就诊的儿童眼底病患者不能得到及时的医疗从而贻误病情。其三，儿童眼底病患者诊治后往往需要密切随访，以观察疾病进展的情况。随访工作如能在一线或者二线医疗单位完成，既能节省患儿及家属异地奔波的经济负担，同时又能提高随访单位对儿童眼底病筛查、医疗及随访的整体能力。因此，建立到全国性或区域性符合国情且具地域特色的，集科普宣传、筛查、诊断、治疗、转诊及随访为一体完善的儿童眼底病防治体系和区域平台将成为未来的发展方向。各地可利用此平台构建远程医疗网络系统，实现患儿快速转诊、及时诊疗和便捷随访。同时，借助该平台网络还可以加强基层与上级医疗机构中的眼科医师进行基础知识、基本技能和基本技术的交流。
三、儿童眼底病诊断的完善较成人困难，更须仔细谨慎
疾病的准确诊断依赖于主诉、症状、现病史、既往史、临床体征和必要的辅助检查等信息，儿童眼底病亦不例外。但由于儿童无法或者不能准确表述，往往又难以配合体征和辅助检查信息的准确获得，且儿童眼底病疾病谱和眼底表现特点又异于成人且变化较多，因此对医师的能力要求较高。既需要熟悉眼底病的检查方式和方法，同时又需要了解儿童的特殊性。以尽可能全面地获取有关疾病的临床信息后综合判断，必要时应在麻醉状态下完成相关的眼底和辅助检查。
1.要坚持检查双眼眼底：许多儿童眼底病为双眼患者，且双眼疾病程度不等。如ROP、家族性渗出性玻璃体视网膜病变及X连锁青少年型视网膜劈裂等等。因此，必须坚持检查双眼眼底，根据双眼病情制定不同的治疗方案。某些儿童眼底病（如视网膜母细胞瘤）可以双眼发病，对侧眼病灶的有无及程度可能影响双眼手术方案的选择，在随访过程中也要重视双眼眼底的检查［47］。此外，永存胎儿血管增生症和眼弓蛔虫病等以单眼发病为特点的视网膜疾病，亦有双眼患病的可能。而临床表现非常不典型的病例亦需要同时检查双眼眼底，其主要意义在于鉴别诊断。
2.应重视对体征细节的观察、记录和描述：如永存胎儿血管增生症患儿合并白内障，仅描述为晶状体混浊尚不足以体现该病的特征及其多样性，应记录晶状体混浊的具体部位和范围，以及对瞳孔区的影响，需同时记录非散瞳状态下瞳孔区晶状体混浊的有无及非散瞳状态下视盘和黄斑结构的可见程度，然后记录散瞳状态下晶状体混浊与瞳孔中央的关系。因为越接近晶状体后囊膜、越靠近瞳孔中央的混浊对患儿视力发育和弱视形成的影响越明显。如果非散瞳状态下瞳孔中央的晶状体是透明的，原则上应尽量保留患儿自身的晶状体，使得患眼能够保持屈光调节力，避免患儿术后因无晶状体导致双眼屈光参差性弱视的产生。因此，对患儿体征细节的观察和记录可直接决定手术方案的选择及术后的长期预后，对此应给予足够重视。
3.应重视有家族遗传病史家族成员的检查，必要时应进行基因检查但非依赖基因诊断：近年来，随着分子遗传学技术，特别是基因检测技术的发展，越来越多的遗传性眼底疾病致病基因及基因突变被发现。对家族性渗出性玻璃体视网膜病变和X连锁青少年型视网膜劈裂等眼底病变者，应给予患儿及家属基因检测的建议。对家族性渗出性玻璃体视网膜病变的患儿，尽量给予父母双亲双眼散瞳查眼底，必要时行荧光素眼底血管造影检查以辅助诊断。不过，应该说明的是由于目前尚难以实现基因治疗，基因诊断仅仅为进一步明确诊断并非临床所必须，且需了解遗传相关眼底病同时具有高度的遗传异质性和临床表现的异质性。因此，过度依赖基因检测或基因突变分析技术而忽略患儿复杂临床表型的评估，可能在选择基因测序检测方法时出现偏差，造成检测结果判读失误或者给患者带来不必要的经济负担。
四、儿童眼底病的治疗有别于成人，应充分了解其复杂性
1.应充分认识儿童眼底病的治疗方式、治疗结果和预后常具有较大的不确定性：（1）儿童患者多数难以配合双目检眼镜、荧光素眼底血管造影及相干光断层扫描等客观而全面的眼底检查。因此，很难在全身麻醉前明确保守治疗、手术治疗及具体的手术方式等最终的治疗方式。往往需要在全身麻醉后，才能详细进行RetCam广角眼底照相、双目间接检眼镜联合巩膜顶压检查周边视网膜情况、荧光素眼底血管造影及相干光断层扫描等眼底检查，以进一步明确病变的性质和程度，最终决定治疗与否及手术具体切口入路和手术方式。因此需要提前向患儿家长讲明上述情况。同时，在明确治疗方式后实施治疗前应再次向患儿及家长交代病情签署知情同意书。（2）儿童眼底病的治疗方案，应综合相关因素全面评估治疗对于儿童远期视力及眼球发育的影响。儿童眼球并非成人眼球的微缩版，因其尚处于生长发育期，所以同一种治疗方式可能受发育因素的影响，将来可能出现不同的治疗效果；且多数儿童眼底疾病术后视功能的预后与更多其他因素如屈光矫正方式，弱视配合程度等很多因素相关，故治疗的预后具有很大的不确定性和个体差异。这些情况亦应在治疗实施前向患儿家长明确说明，意在提醒患儿监护人在知情同意的同时要重视在患儿术后视功能的康复。
2.应以发育的观点进行具有可持续连贯性的手术设计：理论上，儿童患者要面临的治疗后持续年限要比成人久，眼底病患者也是如此。往往患儿的首次医疗，在某种程度就决定了其治疗后长期甚至终生的视觉质量和生活质量。因此，在抉择治疗方式时，应对患儿未来较长一段时间内可能的后续治疗方式进行务实的预测，以发育的观点设计初次手术的方式和程度，以保障此后二次或多次手术的顺利进行和各次手术间的衔接。比如，1岁以内永存胎儿血管增生症同时合并白内障和玻璃体增殖条索但黄斑区结构大致正常的患儿，因年龄限制尚不能一期植入人工晶状体。因此，首次手术可切除混浊的晶状体，解除玻璃体视网膜牵拉，尽量保留晶状体的周边囊膜，以期二期人工晶状体植入时可做为人工晶状体的支架。
3.应秉承眼球整体的观念，兼顾眼前后节的情况：儿童眼底病在疾病的发生和发展过程中可能会同时合并晶状体、前房角、虹膜及前房等等眼前节的异常，首次就诊时可能以白内障，青光眼等因素就诊。因此，推荐对此类患儿同时行眼部彩色多普勒超声检查，以排除眼后节病变，且一定在明确合并眼后节病变时以“眼球整体”为理念，谨慎选择治疗方案，尤其在选择手术方式、手术切口和手术程度时做出更加适宜的选择。比如永存胎儿血管增生症合并白内障的患儿，晶状体混浊多以后囊膜混浊为主，且后囊膜混浊区内或其后的玻璃体纤维条索可含有丰富血管，如果仅以白内障手术方式行晶状体摘除联合后囊膜撕除极易合并前房和（或）玻璃体积血的并发症，影响眼部结构和视功能的预后。更不能在未明确眼底情况的前提下草率植入人工晶状体，否则将会产生严重的并发症，并对后续的治疗造成极大的困难。因此，推荐该类患者术前常规行眼部彩色多普勒超声检查，观察血流信号，手术应同时联合前玻璃体切除术，且在完成预防性电凝止血后再行晶状体切除解除屈光间质的混浊。
4.精准把控手术指征和手术分寸，对于治疗量和范围必要时“适可而止”：牵拉性视网膜脱离成人患者，在行玻璃体手术治疗时，多数须常规先行后玻璃体脱离的手术操作，然后通过切除玻璃体体、剥除视网膜前或视网膜下增殖膜促进视网膜复位，但早产儿视网膜病变或眼弓蛔虫病的牵拉性视网膜脱离患儿，可能仅需特定部位的玻璃体切除以解除玻璃体视网膜牵拉即可，玻璃体后脱离的手术操作为非必须手术步骤。因为儿童的玻璃体粘稠无液化，玻璃体后脱离难以制作，强行制作易致视网膜裂孔或出血等医源性损伤。
5.应重视儿童眼底病手术治疗后的视觉康复：儿童眼底病的治疗是一个系统工程，儿童眼球和视功能尚处在发育阶段。手术治疗的完成并不意味着治疗的终结。术后屈光状态的矫正和弱视的训练治疗同样重要。因此，有时须与屈光、斜弱视乃至是眼整形专业合作，开展完整性治疗，真正达到改善患儿视功能，促进眼球良好发育的目的。
五、对待儿童眼底病患儿及家属，应秉承人文思想，处处有心
1.耐心沟通：从事儿童眼底病工作必须了解儿童心理学，面对儿童患者时，采用那些能够让患儿有安全感和亲和力的沟通方式，有助于有效地和患儿建立起交流并促使其主动配合检查，同时获得患儿及家长的充分信任。在诊断与治疗的过程中，耐心地与患儿家长进行沟通。以最通俗的方式向他们介绍治疗的相关情况。管理家长的心理预期，是保证诊断与治疗活动长期顺利展开的重要保障。
2.细心观察疾病的临床表现：对于儿童眼底病患者，手术指征的明确、手术方案的确定以及临时调整，须根据反复多次乃至不同环境下的主客观检查结合病史和发病特点进行综合评估，反复推敲；细心的另一含义是注重细节，比如术毕务必检查切口的密闭性必要时缝合的这一细节是儿童眼底病手术不可忽视的重要环节，它直接决定着手术的成败。
3.治疗过程用心：全力做到手术前用心思考甚至模拟术中的各个环节，尽量减少无效操作，合理有序安排手术步骤；术中用心观察：经验再丰富的术者也会在常见手术中出现术前未曾意料到的复杂情况。儿童眼底病临床表现更为复杂多变，作为小儿眼底病手术医师须有随机应变的灵活思维和时刻准备接受挑战的心态，即每进行一个手术步骤后都要用心观察具体情况，必要时临时调整下一个手术步骤以期患儿术后最大获益。术后用心总结：经验源于总结，有条件的术者应该将当天的手术录像拷贝回放，分析每一台手术的得失并提出改进之处。总结不同手术病例的特殊性以及不同手术组合时手术步骤的合理顺序等，长此以往更利于形成自己的手术习惯和风格，最大程度的节省手术时间减少无效操作，规避手术风险，提高手术治疗水平。
综上所述，儿童眼底病患者是眼病患者中的特殊群体，其疾病的筛查、检查、诊断和治疗均较其他群体更加困难。近年来，适用于儿童眼底病检查、诊断和治疗的医疗设备及技术也在不断更新，可能给该群体患者带来新的机遇。未来应在熟悉和掌握新技术和设备的基础上，不断强化儿童眼底病筛查、检查、诊断、治疗方式和治疗理念的规范化与标准化。同时，应重视儿童眼底病诊断与治疗的体系化建设，切实提升我国儿童眼底病的诊断与治疗水平。
