导语
患者男性，37岁。左眼无明显诱因出现眼前黑影飘动伴视力下降3d，于年9月6医院眼科就诊。
病例简介
患者男性，37岁。左眼无明显诱因出现眼前黑影飘动伴视力下降3d，于年9月6医院眼科就诊。患者双眼近视10年余。既往身体健康，无外伤史、无疾病家族史。
眼部检查：视力：右眼-4.75DS矫正至1.0，左眼-6.25DS矫正至0.5；非接触性眼压：右眼17mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼18mmHg。右眼查体未见明显异常。左眼结膜无充血，角膜清，角膜后沉积物（—），前房中深，房水闪光（—），浮游体（—），虹膜纹理清，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射稍迟缓，晶状体透明，玻璃体轻度混浊。
眼底检查：豹纹样眼底，视盘边界欠清，色红，表面及其周边片状或火焰状出血，视网膜中央静脉增粗、迂曲，视网膜散在点、片状出血，黄斑旁可见边界欠清的楔形白色病灶（图1）。FFA：左眼动脉充盈大致正常（17s），中央静脉充盈迟缓（静脉充盈完全时间为30s），毛细血管轻度扩张。颞侧视盘及后极部散在荧光遮蔽（图2）。
图1左眼黑影飘动伴视力下降患者左眼眼底像，可见豹纹样眼底，视盘水肿，界欠清，色红，视盘表面及其周边片状或火焰状出血，视网膜中央静脉增粗、迂曲，视网膜后极部及周边散在点、片状出血，黄斑旁边界欠清的楔形白色病灶（箭头）1A、1B示眼底不同部位图2左眼黑影飘动伴视力下降患者左眼荧光素眼底血管造影检查结果，可见中央静脉充盈迟缓，毛细血管轻度扩张。颞侧视盘及后极部散在荧光遮蔽。黄斑大致正常
OCT检查提示：左眼黄斑中心凹鼻侧及颞侧旁中心区域内丛状层（IPL）与外丛状层（OPL）之间多个散在高反射带（图3）。OCT上黄斑带状高信号区域在FFA上未见异常表现（图2）。
图3左眼黑影飘动伴视力下降患者左眼光学相干层析成像检查结果，可见黄斑中心凹鼻侧及颞侧旁中心区域内丛状层与外丛状层之间散在多个高反射带（箭头）
临床诊断：左眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变（PAMM），视网膜中央静脉阻塞（CRVO）非缺血型。
辅助检查：血常规、肝肾功能、抗核抗体、红细胞沉降率、人类白细胞抗原B27及胸部正侧位X光照相均无明显异常。给予其口服强的松60mg1次/d、银杏叶片19.2mg3次/d治疗，规律减药，定期门诊复查，患者自觉症状逐渐好转，3医院眼科门诊复查，左眼矫正视力恢复至1.0，眼底检查大致正常（图4），视野检查提示鼻侧周边局部视野缺损（图5），OCT提示黄斑旁中心局部内核层较治疗前变薄（图6）。
图4视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变患者药物治疗3个月后左眼眼底像，可见视盘界清，视网膜出血吸收，静脉血管无迂曲扩张图5视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变患者药物治疗3个月后左眼视野检查结果，提示鼻侧周边局部视野缺损图6视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变患者药物治疗3个月后左眼光学相干层析成像检查结果，可见黄斑旁中心区域外丛层与外丛层之间的带状高反射信号消失，局部内核层变薄（箭头）
讨论
PAMM是年由Sarraf等首次提出并命名，并将其归为急性黄斑区神经视网膜病变（AMN）的一种类型，他们首先对9例AMN患者的11只眼进行分析研究，将AMN按照频域光学相干层析成像（SD-OCT）表现分为两种类型，1型即为PAMM，OCT上表现为黄斑区OPL及内核层（INL）之间的高反射条带，随病程推进，可出现INL变薄，2型表现为OPL与外核层（ONL）之间的病变，可出现ONL变薄，同时可累及椭圆体带及嵌合带。本例患者发病时OCT提示左眼黄斑旁IPL与OPL之间散在多个高反射，3个月后高反射消失，病变区域出现INL的变薄，该表现符合PAMM。
Chen等发现9例PAMM患者可伴有糖尿病、高血压、镰刀红细胞型贫血等全身血管性疾病，同时患眼分别出现不同程度的缺血性视网膜疾病，例如：非增殖期糖尿病视网膜病变、视网膜中央动脉阻塞、视网膜中央静脉阻塞、视网膜血管炎及远达视网膜病变等疾病，这些疾病均存在黄斑区局部视网膜毛细血管网的阻塞、缺血可能。而AMN于年首次由Bos和Deutman提出后，一直被认为是一个少见的独立疾病。同时，二者不仅OCT的表现不同，而且累及人群亦有差异，有学者报道AMN常常累及青年女性，可伴有发热、外伤、药物等引起的血压异常，而PAMM常累及年龄偏大且合并血管性疾病的男性。由此可见，越来越多的证据支持PAMM并不是一个少见的特殊疾病，而是血管性疾病在眼部的一种临床表现。
AMN发病可能与口服避孕药、外伤感染、肾上腺激素的应用及过度饮用咖啡因等因素有关，但PAMM的发病机制尚不十分明确。目前多数研究认为，视网膜中层毛细血管网（ICP）与视网膜深层毛细血管网（DCP）对血液供应更加敏感，它们的缺血与PAMM密切相关。从解剖学上讲，ICP与DCP分别位于INL上方及下方，OPL/INL区域又与ICP紧密相连，因此ICP的缺血更易导致PAMM的发生。同时，黄斑区视网膜的耗氧量较高，主要由密集的脉络膜血管供氧，氧气从脉络膜向视网膜扩散，扩散的程度与视网膜厚度呈负相关，并且黄斑旁视网膜较厚，那么任何引起黄斑区视网膜毛细血管网血液供应异常的疾病，都有可能导致PAMM的发生。
PAMM在FFA检查中往往无异常表现，有学者认为FFA主要是视网膜表层血管网（SCP）显影，而无法确切显示ICP或DCP的血流情况，已不建议将FFA作为检查PAMM的可靠手段，本例患者PAMM在FFA检查中亦未见异常。因此，能够显示黄斑区视网膜血供情况的OCTA和enfaceOCT便成为揭示PAMM发病机制的重要研究方向。OCTA可以清晰地显示视网膜内毛细血管网的层次及解剖结构，已有学者发现，PAMM患者在OCTA上显示的相应病变区域ICP或DCP存在缺血表现，同时enfaceOCT可以清晰地显示受累的视网膜区域毛细血管网密度下降，进一步证实了黄斑区视网膜ICP或DCP局部缺血是PAMM的发病机制。
年Rahimy等首次应用SD-OCT对例CRVO非缺血型患者进行研究，发现有25例(5.2%)患者存在PAMM，发病年龄平均（51.0±16.6）岁（19～78岁），他们认为CRVO非缺血型合并PAMM存在几个特点：患者发病年龄相对较轻、不伴随其他系统性疾病、凝血和相关炎症因子的实验检测未见异常、40%的患者可伴随睫状动脉阻塞。合并PAMM的CRVO可能是CRVO非缺血型与CRVO缺血型或CRVO合并睫状视网膜动脉阻塞的中间状态。
本例患者为青年男性，临床表现为左眼眼前黑影飘动伴视力下降，眼底及FFA检查提示左眼CRVO表现，黄斑旁可见边界欠清的楔形白色病灶，OCT示左眼黄斑旁IPL与OPL之间多个散在片状高反射带，实验室检查未见异常，该患者左眼PAMM、左眼CRVO非缺血型诊断明确，同时符合Ehsan等报道的病变特点。患者经口服皮质激素、改善微循环的药物治疗后症状有所改善，病变区域出现INL的变薄。PAMM尚无明确统一的治疗方案，主要是对原发血管性疾病和系统风险的诊断、处理。随时间推移，PAMM病灶虽然可以慢慢吸收，但留下永久性的INL萎缩和旁中心暗点。
作者：万博戴荣平中国医学科学院北京协医院眼科
来源：中华眼科杂志年1月第53卷第1期
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