点击“视神经萎缩” 三、临床表现
(一)症状
1.夜盲是最早期的症状，多发生在眼底改变以前，夜间行路困难。轻者表现为自适应功能下降，随着病情进展，夜盲症状逐浙加重，最终致盲。发病年龄愈年轻，则病程进展愈迅速。夜盲是视杆细胞功能异常或变性的主要表现，若病变是以锥细胞受累为主时，则夜盲出现较晚。
2.视力般早期视力正常，当厢边视野严重缩小后，还可保持良好的中心校力，但患者处于管状视野状态，行动极为不方便。病程晚期中心视力受累时，视力完全丧失。Sandbreg等研究发现，视锥细胞密度降低是视网膜色素变性患者视力下降的主要因索。
3.色觉异常最常见为蓝色肓，红绿色盲较少。
4.视野向心性缩窄早期视野为典型的环行暗点，以后缓慢发生视野缩小，但中央视力可长期保持，晚期形成管状视野。双眼表现对称。
(二)体征
眼底改变病程早期，仅见赤道部视网膜色素稍紊乱;以后赤道部视网膜血管旁出现骨细胞(osteowte》样色素沉着，并向后扱部及锯齿缘方向发展。视盘呈蜡黄色萎缩，视网膜小动脉变细，视网膜呈青灰色，变薄，视网膜色泽污秽，黄斑区受累时可出现色素紊乱，色暗。玻璃体内出现细胞及浑浊。常见后旗下浑浊的并发性白内障。有的病变局限在眼底的一部分。有的无骨细胞样改变，但周边视网膜和色素上皮萎缩，中心凹反光消失。偶有CME.有的在视网膜深层出现显著的白点，称白点状视网膜变性《retinitspunctataalbescens).
(三)常见并发症
并发性白内障：后囊下皮质浑浊白内障是本病常见的并发症，一般发生于晚期，晶体浑浊星星形，位于后极部皮质，进展缓慢，终至完全浑浊。
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