王凤雅小朋友的不幸遭遇牵动了每个人的心，难过的同时，王凤雅小朋友的疾病，也给很多家长敲响了警钟。不少家长甚至没有听过这种会夺走孩子生命的疾病——视网膜母细胞瘤。
这是一种怎样的疾病？
在儿童中发病率如何？
一旦发病如何治疗？
必须摘除眼球吗？
……
医院小儿眼科主任金丽文医生带来详细解答：
视网膜母细胞瘤到底是种什么疾病？
视网膜母细胞瘤为儿童眼部最常见的恶性肿瘤，非但致盲，且可致死；部分病例有遗传性。本病大部分发生于幼儿，早期不易被发现，继而可出现白瞳症或继发青光眼；向框内或颅内蔓延及全身转移。
视网膜母细胞瘤的发病率大概多少？
视网膜母细胞瘤发病几率约2万分之一，起源于视网膜之核层，为基因突变所引起；40%-45%为常染色体显性遗传，少数为染色体畸变，即13q14（13号染色体长臂1区4带）缺失。
一旦得了视网膜母细胞瘤有治愈希望吗？
视网膜母细胞瘤分四期：眼内期、青光眼期、眼外期、转移期。
在传统做法中，患了视网膜母细胞瘤，孩子一般需要摘除眼球并联合放疗，但是随着医疗技术发展，如果能在早期通过体检确诊疾病，孩子不仅不用摘除眼球，甚至还可以保存视力，治疗方式也有了更多选择，通过激光光凝疗法、冷冻疗法、化疗等方式，保住眼球的希望非常大。但如果疾病发展到晚期，保住眼球的几率就很小了，再往下发展，就不是保住眼球的问题，而是能不能保命。
孩子的哪些症状家长需要注意？
视网膜母细胞瘤在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿如猫眼般白瞳，即视力丧失，瞳孔区黄白色反光，如同猫眼一样，闪闪发光。家长可通过闪光灯拍照观察发现。
灯光照射并直视摄像头时，瞳孔区呈现白色。图片来源：金丽文
此外，视网膜母细胞瘤处于眼内生长期时，早期从外观看不出什么，但部分孩子可能有视力异常，斜视等表现。
如何早期发现视网膜母细胞瘤？
为了自己宝宝的健康，建议家长带孩子阶段性体检（检查年龄：新生儿、1个月、3个月、6个月、12个月、2岁、3岁，4岁，5岁，6岁；6岁以上每半年检查一次。）有家族史的高危宝宝尤其要注意！
婴幼儿视力简易评估
◆新生儿：对光已有反应，在强光刺激下会闭上眼睛。（光照反应）
◆2-3个月：孩子有了固视物体的能力，目光能随物体的移动而移动。（追随运动）
◆4-6个月：孩子出现手-眼协调运动。（可以伸手抓物）
◆7-9个月：孩子会察言观色，会模仿大人的动作，能同时玩弄两个以上的物体。
◆1岁左右：孩子能用手指端准确取起细小的物体，如豆豆。
◆1.5岁：孩子会翻，看图书，会搭积木，会识别简单的形状。
◆2岁前后：能模仿画线条。
◆3岁左右：孩子能认识更复杂的形状，如圆形，三角形等。
金丽文主任参与了多年的视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma,Rb）宝宝的治疗，见证了患儿家长从伤心、痛苦、绝望到坚强的心路历程，她从内心出发，给视网膜母细胞瘤患儿的家长写了一封信，感情真挚，字字入心。
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你们作为一个极特殊的群体，我首先向你们致敬！因为你们的宝宝患了Rb，你们成为了世界上最不同寻常的家长。
你们本该是一个年轻、快乐、充满希望的群体，本该一起去享受和宝宝成长的快乐，本以为向自己的父母交上一份满意的答卷，让他们成为爷爷、奶奶、外公、外婆。可是一场晴天霹雳，永远的两个字母印在你们的脑海里：R-b！
你们震惊、伤心、哭喊、失声痛哭、失眠、酗酒、甚至想到自杀，但残酷的事实无法改变，你们马上清醒，擦干眼泪，接受现实，走上一条漫长的求医路.......来到北京、上海、广州、泉州，坐过汽车、火车、轮船、飞机，住过各种酒店、宾馆，经历排队、挂号，上网百度搜索Rb以及Rb医生。又或者请长假、甚至辞职、借款、各种方式联系其他患儿家长......也许同病相怜可以互相安慰一下。
总之，无论精神还是肉体，你们已经疲惫。
可是每当你们看到自己生病的宝宝，再累也能打起精神。抱着他（她）、陪着他（她），术后看着他（她），你们在偷偷流泪，有些术后医生要求宝宝趴着睡觉，你们只好整夜让他（她）趴在你们的肩上睡。有时早上查房看到你们和宝宝就这样睡着了，我们不忍打扰，马上轻轻返回。
你们也已经快成为专业的Rb专科医生加护士，你们熟悉诊断分期及检查：A、B、C、D、E期，B超，CT，MRI，RB1基因检查等。了解治疗阶段：介入、化疗、激光、冷冻、肿瘤切除、眼球摘除......。懂得护理：检查手术前散瞳、禁食，激光、冷冻后、手术后、眼底复查后、化疗后饮食、发热处理、化疗后化验单解读，术后眼药水的使用、义眼片的配戴、更换、厂家联系方式、义眼台暴露、复印病历、报销手续等。每个家长都尽显专业、甚至超出了其他专业眼科医生。
写到这里我已经流泪......Rb，约两万分之一的发病率不幸让你们中标，可是这不是彩票。每年中国约新增个这样的宝宝，也就是说每年又有个这样的家庭遭遇不幸！
另外，还有你们当中有更特殊的家长：宝宝已经去了天堂......
我想起美国纽约的一个名叫特鲁多医生的名言：
“ToCureSometimes,
ToRelieveOften,
ToComfortAlways.”
中文翻译：
“有时，去治愈，
常常，去帮助，
总是，去安慰。”
即使在医学、科学高度发展的今天，人类仍旧没有从恶性肿瘤的痛苦甚至是死亡的阴影中挣脱出来。因此重新诵读并思考这句“有时治愈，常常帮助，总是安慰”显得那么重要。
这句话明确指出了医务工作者的职责，不仅仅是要治疗、治愈疾病，更多的是要去帮助和去安慰病人。我常常思索怎样才算是高明的医生，怎样才是对病人最好的治疗方案。作为一名小儿眼科医生，我将尽自己所能，努力去治疗、帮助安慰你们和你们的宝宝，和你们在一起共度难关！
ToRb宝宝家长们：
你们真的是伟大的家长，
再次向你们致敬！
——金丽文
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