患者，男，16岁，因左眼前光斑伴闪光感4d于年9月12医院就诊。患者诉左眼眼前中央出现光斑，否认视物变形及眼球转动痛。患者既往双眼近视，配戴框架镜矫正，否认近期上呼吸道感染病史，否认外伤史、家族史。全身检查无明显异常。
眼科检查：右眼裸眼视力0.6，矫正视力1.0，左眼裸眼视力0.16，矫正视力0.4，双眼色觉检查正常，双眼眼压16mmHg（1mmHg=0.kPa）。双眼前节未见明显异常，玻璃体未见炎性细胞，直接检眼镜下右眼眼底未见明显异常，左眼黄斑区中心凹反光未见。彩色眼底照相示左眼黄斑区色泽轻微改变，光相干断层扫描（opticalcoherencetomography,OCT）结果示左眼椭圆体区信号不连续（图1）。初步诊断：左眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变（acutezonaloccultouterretinopathy,AZOOR）I型，收住入院。
入院后完善相关检查，OCT红外光扫描示左眼黄斑区圆形病灶；荧光素眼底血管造影（fundusfluoresceinangiography,FFA）未见明显异常（图1）；Humphery微机视野分析示左眼生理盲点扩大；多焦视网膜电图（multifocalelectroretinogram,mf-ERG）示双眼黄斑峰轻度下降，黄斑中心凹处振幅密度反应轻度降低，双眼改变基本对称；视觉诱发电位（visualevokedpotential,VEP）示左眼高空间频率N75-P波幅反应较右眼降低（图2）。
修正诊断：左眼急性黄斑区神经视网膜病变（acutemacularneuroretinopathy，AMNR），给予甲钴胺片口服每次0.5mg，每日3次，七叶洋地黄双苷滴眼液点左眼，每日4次，治疗1周后好转出院。患者于20d后复诊，左眼矫正视力提高至0.7，OCT示左眼黄斑区病灶较前缩小，椭圆体区较前恢复（图3）。
讨论：Gass[1-2]首次提出AZOOR的概念，将其描述为一组急性发作、眼底表现不明显、以单个或多个区域视网膜外层功能障碍为特征的症候群，好发于年轻女性，表现为单眼或双眼闪光感、暗点、局部视野缺损或眼前遮挡感，并且根据眼底有无病变分为I型和II型。I型：眼底无局部病灶，患者表现为眼前闪光感，视力正常或轻度下降，眼前暗点，眼底无明显病灶，视野缺损为永久性，ERG检查结果异常；II型：除具有I型的特点外，眼底有局部病灶，包括AMNR、多发性一过性白点综合征、点状内层脉络膜病变、急性特发性盲点扩大综合征、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、假—拟眼浆菌病、急性环形外层视网膜病变等。其中，AMNR是一种极为少见的黄斑疾病，由Bos等[3]首先报道，目前国内报道较少[4]。
Turbeville等[5]回顾分析了—年报道的41例AMNR病例，发现本病多见于女性，占83%，发生于17~53岁，平均年龄27.9岁。临床表现为急性起病，单眼或双眼同时发病，双眼发病者略多于单眼发病，主要症状为单眼或双眼1个或者多个中心暗点、局部视野缺损或眼前遮挡感。患者视力正常或仅轻度下降，无视物变形、畏光、色觉改变。眼底表现为黄斑区1个或多个边界清晰、平坦、尖端指向中心凹的楔形病灶，多个病灶者病变区呈花瓣状围绕中心凹排列[1,6]，部分病例黄斑区病灶呈圆形或椭圆形改变，病灶间无融合。病灶因眼底色素含量的不同，可呈暗红色、紫色或者棕色，无赤光下更易识别病灶[7]。
AMNR发病原因不明，口服避孕药、“感冒样”症状、外伤、头痛、肾上腺素的应用等被认为可能与AMNR的发病有关[5]。Sarraf等[8]研究认为，本病发病的直接原因为视网膜表层或深层毛细血管阻塞。
AMNR患者的辅助检查表现多样，视野检查多为旁中心暗区，形态与眼底病灶外观吻合[5]，少数病例可表现为生理盲点扩大[9]。ERG早期可无明显异常，晚期病灶区域可出现波形异常，振幅降低[7,11]。FFA多表现正常。其中，OCT成为诊断该病并进行临床观察的主要手段。OCT主要表现为黄斑区神经上皮层外层病变[10]，包括急性期患者主要表现为外核层/外网状层的高反射信号带，慢性期患者表现为外核层变薄等。Sarraf等[8]依据OCT进一步将AMNR分为2种类型：1型表现为外网状层/内核层区域的高反射信号带，随后出现内核层变薄；2型表现为外网状层/外核层区域的高反射信号带，随后出现外核层变薄。
本例患者最初眼底检查病变不明显，初步诊断为I型AZOOR，但红外照相显示存在明显的病灶，并且OCT检查显示外层视网膜破坏，符合AMNR。值得注意的是，本例患者OCT检查表现为椭圆区及光感受器外节病变，与经典病例描述不完全吻合。我们分析可能的原因：（1）患者发病4d后来诊，可能已错过发病的急性期；（2）经检索既往文献，发现也有病例报道类似的OCT表现[12]，是否提示该类疾病具有多种不同的OCT表现，其发病机制及原因仍需进一步分析。
AMNR病因不明，治疗也无统一标准，糖皮质激素、免疫抑制剂、抗病毒药物能否改变病程也未证实。同时，文献提示本病可自发完全缓解，也可造成永久性视力下降[8]。对本病的正确认识有助于向患者合理解释预后，避免误诊所造成的过度治疗以及过度治疗所产生的并发症。
参考文献（略）
来源：中华实验眼科杂志
蜂蛰伤眼部2例
中心性渗出性脉络膜视网膜病变
白点状视网膜变性
药理学青光眼病例分析
干眼症言误诊病例分析
二尖瓣附瓣：急性视网膜动脉栓塞的罕见病因
一例fuchs综合征
常染色体显性玻璃体视网膜脉络膜病变与特发性玻璃体视网膜变性
高度近视引致眼底黄斑劈裂如何治疗？
美国梅奥诊所的Abdellatief教授揭秘视交叉受损之谜
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