编者按：视网膜母细胞瘤（RB）是严重危害婴幼儿生命及视功能最常见的眼内恶性肿瘤。大部分RB患者就诊时已到达晚期，即便经过综合治疗或者眼内注射化疗药物后，活性肿瘤仍难以完全消除或者仍存在玻璃体种植。因此，对眼内晚期RB患者行玻璃体手术具有可行性。作为RB治疗领域的专家，来自中山大学中山眼科中心的马进教授在RetinaChina会议上，做了关于视网膜母细胞瘤手术风险分析的演讲，引起热烈的反响。
RB的国际分期
对RB如何进行分期？马教授指出，RB按严重程度进行分期是确定治疗方案和判断预后的重要依据。目前国际常用的眼内期RB国际分期如下：A期：风险很低。视网膜内散在对视功能无威胁的小肿瘤。所有肿瘤局限于视网膜内，直径≤3.0mm；肿瘤距离黄斑3.0mm，距离视神经1.5mm；没有玻璃体或视网膜下的种植。B期：风险较低。没有玻璃体或视网膜下种植的肿瘤。不包括A期大小和位置的肿瘤；视网膜下液局限于肿瘤基底部5.0mm以内。C期：风险中等。伴有局部视网膜下或玻璃体种植以及各种大小和位置的播散性肿瘤。玻璃体和视网膜下种植肿瘤细小而局限；各种大小和位置的视网膜内播散性肿瘤；视网膜下液局限于1个象限内。D期：高风险。出现弥散的玻璃体或视网膜下种植。肿瘤眼内弥漫生长；呈油脂状的广泛玻璃体种植；视网膜下种植呈板块状；视网膜脱离范围超过1个象限。E期：极高风险。具有以下任何1种或多种特征。不可逆转的新生血管性青光眼；大量眼内出血；无菌性眼眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触及晶状体；弥漫浸润型RB；眼球痨。联合PPV术治疗RB，短期效果显著
马教授指出，RB的局部化疗容易产生耐药性，并且对D期的预后通常不佳。因此，对D期患儿进行联合PPV术的有效尝试，并综合分析手术利弊、合理评估手术风险，有助于改善D期患儿预后。为此，马教授对15名患儿进行了回顾性分析。回顾对象为D期眼内期RB患儿（弥散玻璃体腔和视网膜下种植，高危），无眼外和全身转移，年龄9月-7.5岁，发病眼均为独眼。病史、症状、体征、影像拟诊RB，术前MRI、CT无视神经异常，术前眼前段正常。评价指标包括患儿生存率、肿瘤复发率、手术并发症。治疗方法为：全身化疗（长春新碱、卡铂、依托泊甙）2周后，进行眼内注射局部化疗（拓扑替康，20μg/ml），1周后全麻行25G玻璃体视网膜手术。术中进行灌注（灌注液含拓扑替康，5μg/ml），保留透明晶体，多个粟粒性视网膜瘤体剥除，玻璃体及视网膜下种植颗粒清除，眼内充分灌洗，采用电凝激光冷凝抑制瘤体扩散。术毕眼内0.1ml拓扑替康（20μg/ml），三切口抑瘤处理（冷凝缝合及结膜下化疗）。马教授表示，15例患儿均手术顺利，眼内瘤体及种植颗粒清除尽，随访期内（3~26个月）无眼内肿瘤复发及全身转移，均保存眼球及视功能。图解术后疗效马教授用一系列随访的图片，简明扼要地展现了术后疗效。1.瘤体切除的愈合情况良好：2.视网膜种植灶切除术后愈合良好：3.术中可见到明显的瘤体钙化灶：钙化灶可以残留处理：4.手术切口的愈合5.化疗药/操作对视功能无明显损伤术后并发症术后并发症主要为复发，可行局部光凝联合局部化疗治疗。此外还有晶状体并发症，所有患儿均并发白内障。小结
最后，马教授总结道，PPV可作为RB辅助治疗手段。手术操作注意事项包括：晶状体保留、切口肿瘤细胞预防、瘤体完整清除和切缘处理、眼内化疗药物的灌洗等。联合PPV术治疗RB在短期内有显著疗效，但是其更远期（3年）疗效尚有待观察。
专家简介
马进教授
教授，主任医师，博士生导师，医学博士；中山大学中山眼科中心眼底外科副主任；国家药监局药品注册审评专家咨询委员会委员、中国医药教育协会眼科分会委员、中国眼超声医学工程学会委员；《ClinandExpOphtalmol》、《ClinicalOphthalmology》、《中华眼底病杂志》杂志编委。（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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