视网膜色素变性最佳治疗方式

原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。

是不是有夜盲症状就是视网膜色素变性?

视网膜色素变性最早期症状是夜盲,但不是只要有夜盲症状的就是视网膜色素变性。还有以下眼底病也有夜盲:⑴回旋形络膜萎缩;⑵无脉络膜症;⑶维生素A缺乏;也就是俗称的夜盲症。⑷先天性静止性夜盲。

并发症:

后极性白内障是本病常见的并发症。约1%~3%病例并发青光眼,多为开角,闭角性少见。约有50%的病例伴有近视。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。

Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征,典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。

视网膜色素变性如何治疗?预后如何?

可适量补充维生素A和维生E。其中患者早期视力下降的部分原因可能是白内障、黄斑囊样水肿等。视网膜色素变性引起的黄斑囊样水肿,可服乙酰唑胺,开始mmg,每日2次,持续服用2个月,如果有效可以持续服数月。经专家研究,目前最佳的治疗方式是通过中药来对症治疗

预防:

1.禁止近亲结婚。

2.避免“病病结合”

隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者其子女发生本病的风险为%。

3.补充维生素A

维生素A缺乏类型有效。

本病多以双眼为患,有夜盲和视野缩小的特点,最终导致双眼失明,为一种危害较大的眼病。本病多与遗传性有关。常因光线较暗处,则行动不便,称为夜盲。由于视野进行性缩小,在白天亦对旁物视而不见,容易碰撞。本病始病于周边部视网膜的视细胞层,所以中心视力一般多为正常,以后视野逐渐缩小,仅存管状视野,继而侵犯黄斑,终至失明。本病大多伴有继发性白内障,少数也可继发青光眼。西医认为本病是一种先天性的眼病,有遗传倾向,为视网膜的视细胞层营养不良性的进行性眼病,是一种变性疾患。西医对本病的诊断依据,采用眼底镜检查,可见眼底视网膜呈青灰色,视神经乳头色泽由蜡黄至苍白,视网膜上的血管变细,视网膜上有游离色素,呈骨细胞样的黑色斑片,也有视网膜呈白点状或胆固醇脂类的色素,但亦有无色素型。关键是抓住有夜盲、视野缩小。为此本病的诊断并不难;采用视网膜电流图,观测其波型改变,严重病例多无波型;轻者,常见其a波与b波的波幅变小;周边视野检查多有向中心视野缩小的改变。

西医对本病目前尚无有效的治疗,一般采用对症治疗,扩张血管,以及组织疗法和支持疗法等。本病中医属“高风雀盲”,也有“高风内障”之称。本病古人谓“阳衰不能抗阴”,治拟温补肾阳。近来从眼底可见神光脉道细狭,认为精血升运失权,采用益气升阳,合活血益肾的方法治疗。运用中药治疗,贵在坚持,一般患者的致盲期可以延长,症状可以稳定

以上就是对视网膜色素变性的介绍更多疾病相关知识及医患详情

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