痉挛性截瘫发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段,男性略多于女性,常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等,还可有弓形足畸形。
痉挛性截瘫步态
1、醉汉步态因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转身时身体不稳更明显不能走直线此种步态又叫做"蹒跚步态"。
2、感觉性共济失调步态,指感觉障碍引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽,抬脚较高,脚底摩擦地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解,闭眼时不稳甚至不能行走,常伴有感觉障碍。
3、痉挛性偏瘫步态偏瘫时患侧下肢因伸肌肌张力高而显得较长,屈曲困难患者行走时偏瘫侧手臂的协同摆动动作消失,呈内收旋前屈曲姿势,腿部伸直并外旋举步时将骨盆抬高,为避免足尖拖地而向外旋转后移向前方故又称划圈样步态,是由一侧锥体束损害引起多见于脑血管疾病。