病史
患者女,33岁,孕32周。因双眼视物不清12d就诊于我科。18d前因HELLP综合征、妊娠期高血压病、急性肾功能衰竭行剖宫产终止妊娠后昏迷、少尿于我院ICU行降压、解痉等治疗。12d前意识恢复后自觉双眼视物不清,未行眼科检查,随后自觉视力稍有好转,今为明确诊断提请眼科会诊。产科病史:孕29周出现恶心、呕吐、血压升高(具体不详);诊断为妊娠期高血压病。孕32周突然出现一过性意识丧失,无明显视力下降,血压/mmHg(1mmHg-0.kPa)。
检查
入院实验室检查:血红蛋白(Hb)85g/L。,外周血涂片可见破碎红细胞;乳酸脱氢酶(LDH)U/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)分别为、U/L,;血小板(Plt)22×/L。眼科会诊:裸眼视力:右眼0.5,左眼0.6。
诊断验光:右眼-0.75DS-0.50DC×90°,矫正1.0;左眼:-0.50DS矫正1.0,自觉坐位时视力好于平卧位。双眼眼前节正常。小瞳眼底检查,双眼视盘边界清楚、颜色正常,黄斑中心凹均未见反光;右眼、左眼视网膜动静脉直径比例分别为2:3、1:2;右眼视盘颞下方见棉绒斑,鼻上方见小片状出血(图1)。
眼B型超声检查,双眼球后壁可见线状中强回声,其下为液性暗区(图2)。
光相干断层扫描(OCT)检查,双眼黄斑区及视盘周围神经上皮层浆液性脱离,上方神经上皮层贴伏,部分椭圆体带不连续、缺失(图3A);视网膜色素上皮(RPE)反光带不光滑,数个局部内隆起呈中强反射(图3B)。
全身检查:血压/90mmHg。实验室检查指标趋于正常,Hbg/L,LDHU/L。ALT、AST分别为39、32U/L,Plt×/L。
诊断和治疗
眼科诊断:双眼渗出性视网膜脱离、高血压视网膜病变、屈光不正。
嘱内科治疗原发病,眼科未予特殊用药。17d、2个半月后复查,患者血压分别为/80、/80mmHg。患者自觉视物均较前清晰。17d后散瞳后眼底检查,右眼棉绒斑明显缩小变淡,出血较前吸收;左眼视网膜动脉痉挛恢复,动静脉比例为2:3;双眼视网膜颞上方可见数个不规则橘黄色病灶(图4),周边视网膜未见裂孔及变性区。
2个半月后散瞳后眼底检查,右眼棉绒斑及出血消失;双眼颞上方橘黄色病灶减少,呈类圆形(图5)。17d后OCT检查,双眼黄斑区神经上皮层下少许视网膜下液,RPE局部隆起较前减少;右眼黄斑区及上方椭圆体带部分恢复(图6),左眼椭圆体带缺失范围仍然较大。2个半月后OCT检查,双眼视网膜平伏;RPE隆起增厚呈中强反射(图7),其最小直径μm,最大直径μm,最小高度28μm,最大高度50μm;左眼黄斑部分椭圆体带连续性差,RPE较前光滑。未在眼底呈现的RPE隆起处最小直径27μm,最大直径μm,最小高度μm,最大高度44μm。
讨论
HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症,以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点。本例患者孕晚期出现恶心、呕吐等非特异性症状,实验室检查符合上述本病的三大特点,具有HELLP综合征的典型特征。Vigil-DeGracia和Ortega-Paz报道本病发展为渗出性视网膜脱离的风险是健康孕妇的7倍。本例患者因昏迷时间较长,眼科就诊时其病情已进入恢复期。提示我们应早期给予眼科检查以明确诊断,为评估其预后提供一定的帮助。
本例患者虽为视网膜浅脱离,但RPE层存在广泛损害;随着患者全身情况的好转,RPE损害逐渐减轻,椭圆体带渐渐恢复,但至眼科就诊后17d复查即终止妊娠后35d其视网膜脱离仍未完全复位。余铮和王雨晴报道,妊娠高血压综合征视网膜浅脱离患者于剖宫产手术后2周,视网膜完全复位。岳秀珠和杨文娟报道,妊娠高血压综合征视网膜脱离患者视网膜完全复位的平均时间是3~4周。与文献报道结果相比,本例患者视网膜复位时间偏慢,于眼科就诊后2个半月即终止妊娠后3个月才完全复位。RPE层广泛损害或许是其视网膜复位较慢的原因。
本例患者后两次复查眼底出现橘黄色病灶,OCT表现为RPE中强反射的隆起增厚;且随着病情的恢复,橘黄色病灶进一步减少。因未行荧光素眼底血管造影(FFA)检查,不能明确眼底橘黄色病灶的相应表现。病理生理学上,脉络膜毛细血管和脉络膜动脉的纤维素样坏死表现为Elschnig斑。郭佳等报道6例恢复期妊娠高血压综合征患者的FFA表现,脉络膜缺血区有荧光遮蔽或渗漏的RPE改变,与眼底灰黄色斑片相对应;其中1例患者颞上视网膜有少许灰黄色斑点,FFA表现为中心弱荧光、周边强荧光的Elschnig斑。Elsehnig斑的时域OCT表现为局部RPE和脉络膜毛细血管增厚的强反射带组成的隆起病灶;频域OCT表现为RPE水平病变;发病3个月后Elschnig斑OCT表现为RPE轻度隆起改变。
结合文献我们分析认为,本例患者的眼底橘黄色病灶与Elschnig斑有相似之处。除此之外,我们比较了本例患者RPE隆起的高度及直径,发现其大小与其是否肉眼可见并无直接关系。但为何有些RPE隆起处表现为眼底橘黄色病灶,而有些眼底上无明显表现尚有待大样本研究来探讨。
作者来源
作者:徐文君高军苏九妹
单位:医院眼科
来源:中华眼底病杂志年5月第32卷第3期
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