一、什么是视网膜色素变性
视网膜色素变性是一类视功能进行损害的遗传性视网膜病变。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。
二、视网膜色素变性的病因
本病为遗传性疾病,其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种,以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最少。
三、视网膜色素变性的典型症状
视网膜色素变性具有先天遗传倾向,且逐渐发展,早期出现夜盲,逐渐视力下降,视野缩小,最后呈管状视野而失明。
四、视网膜色素变性可预防吗?
本病隐性遗传患者发病早,病情重,发展快,预后极为恶劣,以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲,显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型,因此可等到勉强正常就学和就业的机会,本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联姻史,禁止近亲联姻可使本病减少发生约22%,另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。
五、视网膜色素变性可治疗吗?
本病是一种遗传性眼病,就目前的技术来说完全根治还不现实,治疗的主要目的是在控制病情发展的前提下帮助患者视力和视野的改善。医院开展“脉络膜血管化手术”治疗视网膜色素变性。
六、关于脉络膜血管化手术
视网膜色素变性临床上也叫脉络膜先天性的动脉硬化,由此造成视网膜供血不足,供血不足直接导致视功能损害。视网膜的营养供应室靠脉络膜的血液循环来完成,因此如何解决脉络膜的血运是治疗视网膜色素变性的关键。脉络膜血管化术就是通过手术使脉络膜建立一个侧枝循环,这样就解决了脉络膜的供血问题,事实上也就恢复了视网膜黄斑部功能,改善了视网膜脉络膜的缺血状况,从而使这一眼部的顽疾得到了相对有效的遏制,是视网膜色素变性患者的福音。
七、专家介绍:
洪涛:主任医师
现任博爱眼科医疗集团医政顾问、北京市医学会医疗事故技术鉴定专家库成员,眼科临床工作40余年,对眼科常见病及疑难病的诊治有丰富的临床经验,特别在角膜病、青光眼、眼整形方面有较深的造诣,是我国较早开展角膜移植、脉络膜血管化术的专家之一,手术技术成熟;在国内外著名医刊发表学术论文三十余篇。医院眼科主任,医院、医院、日本京都府立医科大学、医院。
初日旭:副主任医师
毕业于北京医科大学专业,擅长白内障、青光眼、近视眼、眼底病及其它疑难眼病的诊治,已实施白内障超声乳化手术逾万例,在白内障超声乳化及抗青光眼手术方面积累了丰富的临床经验,是我国较早开展脉络膜血管化术的专家之一,手术技术成熟。
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