视网膜色素变性是如何发展的

视网膜色素变性(RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,以夜盲、视力下降、视野缩小、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为特征。是眼科常见的遗传性视网膜疾病,有明显的家族遗传性。男女共患,但男性多于女性。估计全世界约有此病患者万人,我国发病率约为1/,是致盲的常见眼底病之一。

有的患者认为遗传病就是出生时就会发病,或者祖父辈、父亲辈就一定有同类病发生。其实不然,患者发生夜盲及眼部病变的发生、发展的迟早与此病的遗传方式的关,一般来讲常染色体显性遗传型的患者,其夜盲发病年龄较迟可在成年时期;常染色体隐性和X连锁隐性遗传型则发病较早,病情较重。

遗传的方式有以下几种:⑴散发病例:无家族史,大约占1/3的患者属此类,其中一部分是常染色体隐性遗传。也就是患者所说的祖父辈、父亲辈、家族中从没有同类病发生。⑵常染色体隐性遗传:年轻时就夜盲和视力下降。⑶常染色体显性遗传:发展较慢,成年后才出现典型症状,白内障发生较晚,预后较好。⑷X性连锁隐性遗传:少见,发病与常染色体隐约性遗传相似。发病年龄小,后极部白内障和黄斑水肿等到并发症发生率高。女性携带者眼底呈“椒盐”样。视力丧失严重,预后差。

视网膜色素变性最早期症状是夜盲,但不是只要有夜盲症状的就是视网膜色素变性。还有以下眼底病也有夜盲:⑴回旋形络膜萎缩;⑵无脉络膜症;⑶维生素A缺乏;也就是俗称的夜盲症。⑷先天性静止性夜盲。

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