眼科视网膜色素变性RP真的是不

杨春华主任

原铁道医学会理事

中华临床医学会理事

医院特聘专家

原国际眼科杂志编辑部理事

首创视网膜色素变性研究治疗中心

临床研究近35年,千禧年5月20日由前任卫生部部长钱信忠剪彩,首创视网膜色素变性研究治疗中心,迄今安全完成手术近例,积累了例手术前后对比资料。科室患者来源不仅仅是国内RP患者,近8年以杨春华领衔的医疗团队累计治疗日本患者例,另外还有美国、缅甸、印度、哈萨克斯坦、蒙古、加拿大、菲律宾、尼泊尔等众多境外患者。

视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性亦称为色素性视网膜炎,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,是一种比较常见的毯层-视网膜变性,以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为其主要临床特征,也是世界范围内常见的致盲性眼病。视网膜色素变性多为单发性眼病,部分患者可伴有全身性其他部位的异常以综合征的形式出现。

正常人彩色眼底照相

视网膜色素变性会遗传吗?

视网膜色素变性是一种遗传性疾病,遗传方式有常染色体显性,常染色体隐性,性连锁遗传,以及散发性。不同遗传方式,孩子患病可能性也不同。

常染色体显性:父母一方患病,孩子患病的可能性50%。

常染色体隐性:父母近亲结婚孩子患病可能性增加,如果父母都是致病基因携带者,孩子发病的可能性25%。

性连锁遗传:男性发病。父亲患病,所有儿子健康,女儿均为携带者。母亲携带者,50%儿子正常,50%女儿携带者。

散发病例:很难确定遗传概率。

视网膜色素变性的临床表现

患者初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,最终直至失明。患者描述大致为:夜盲,视野逐渐变窄,数年后呈管状视野,眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难,行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽,眼底视网膜色素斑块堆积,检测黄斑区中心光反射消失。

RP初期病人眼底

暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高,有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比,血管直径细36%、血流速度慢44%,更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质,临床上则表现为夜盲。

侧支循环建立术为患者带来光明

视网膜色素变性学术交流会视频

年杨春华主任医院眼科进修期间发现她的两位恩师:国内著名眼底病权威谭玉章教授、“全国五一”劳动奖章获得者周亮教授在临床上采用眼上直肌深层巩膜移植手术治疗视网膜色素变性。

杨春华主任在查询资料时发现:年英国学者LanghzmME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示:“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。一些患者的血流减少越多。其视功能越差,也说明这一原理。”

于是得出结论,可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能,达到控制改善病情的目的。同时手术时机的把握至关重要,存活的视细胞越多手术效果越显著。

侧支循环建立术通过建立眼肌血运新的血运循环,让脉络膜供血眼肌血运丰富,增加脉络膜所需血流量,从而有效治疗和改善RP,控制病情发展及恶化,防止眼睛失明。侧支循环建立术经过杨春华主任几十年的临床实践,已经形成了一套熟练操作流程。

年9月18日在“视网膜色素变性治疗学术交流会”上,特邀中国医学科学院眼科研究中心、医院知名教授陈有信,医院主任毛进,中医院主任张红,医院教授姜利斌,医院眼科主任吉昂出席会议,会上,杨春华作学术汇报,阐述了视网膜色素变性与脉络膜微循环之间的相关性。

RP患者真实案例

病例1

视网膜色素变性患者马先生,今年26岁,来自宁夏同心县王团镇。马先生在求医的过程中遇到了很多的困扰,曾经医院进行治疗,都没有效果。一次上网时,马先生搜索到医院杨春华主任,医院接受手术后,马先生对手术效果很满意,左眼从看到两行上升到看到七行,右眼从看到四行上升到看到六行,马先生很高兴,并衷心的感谢杨主任!

病例2

来自山东的苏女士,今年48岁,是一位视网膜色素变性患者,医院治疗都失望而归,后来在网上了解到杨春华主任治疗这种疾病很有效果,就慕名而来,接受到了杨春华主任的治疗,苏女士手术前右眼只看到一行,左眼看不到,术后15天,右眼看到两行,左眼看到了六行,苏女士多次哽咽,对杨春华主任感激涕零。

杨春华主任出诊信息

医院:医院

出诊时间:周一至周五上午

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