肥厚型脉络膜谱系疾病知多少
脉络膜位于视网膜与巩膜之间，由纤维血管组织构成，富含黑色素，为外层视网膜和玻璃体供应血流和营养。
脉络膜的作用：1、血管组织供养视网膜外层；2、通过调控脉络膜血流可调节视网膜温度；3、在发育阶段分泌生长因子调节血管生成及巩膜生长；4、通过脉络膜厚度变化调节视网膜的位置，改变视光细胞的焦点平面。
肥厚型脉络膜疾病是一类临床特点类似的视网膜脉络膜疾病，其特点为：1、脉络膜增厚；2、视网膜色素上皮损害；3、脉络膜毛细血管萎缩；4、同时伴有脉络膜大血管层血管扩张和通透性增加。
脉络膜厚度的特征：
1、黄斑中心凹下脉络膜的平均厚度介于-μm之间；2、黄斑区脉络膜厚度与眼轴轴长、年龄负相关；3、年龄：年龄每增加10岁，黄斑中心凹下脉络膜厚度下降15.6μm；4、性别：男性比女性厚62μm；5、屈光度：屈光度每增加1D，脉络膜厚度减少8.7μm。
近年来，扫频OCT在扫描速度、深度、扫描模式以及扫描软件方面的巨大突破，使得深达脉络膜，甚至巩膜的结构得以清晰呈现，为眼底疾病，特别是黄斑部疾病的诊断和分型提供了新的依据，肥厚型脉络膜疾病谱的概念应运而生。如今对于肥厚型脉络膜疾病的定义，已从既往强调单纯的脉络膜异常增厚、脉络膜肥厚，逐渐转变为对复杂的病理状态、肥厚型脉络膜疾病的形态学描述。
目前认为脉络膜厚度调节的机制包括：1、高渗透活性的大分子聚糖的合成增加，造成脉络膜上腔压力增大，水分子随活性渗透分子移动，引起脉络膜血管内液体积聚，导致脉络膜厚度急性增加；2、病理条件下脉络膜毛细血管异常，所导致的脉络膜基质中高渗透性大分子的积聚；3、液体可从视网膜流经病变的RPE而逆流至脉络膜；4、除以上原因，血管和平滑肌张力的变化在调节脉络膜厚度中也发挥了作用。
肥厚型脉络膜疾病包括：
中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）肥厚型脉络膜色素上皮病变（PPE）肥厚型脉络膜新生血管病变（PNV）脉络膜息肉样病变（PCV）局灶性脉络膜潜凿样病变（FCE）视乳头周围肥厚型脉络膜综合征（PPS）值得注意的是，对于存在脉络膜大血管层血管扩张、通透性增加并伴有相应的RPE改变，但脉络膜厚度未增厚甚至变薄，也认为属于肥厚型脉络膜相关疾病。原因是大血管扩张、血管通透性增加等改变可导致组织间液增加，而同时脉络膜毛细血管层和中血管层受长期挤压而萎缩使得内层组织厚度下降，则可使脉络膜变薄，所以脉络膜总厚度并非一定增加；另外，对于近视、老年人、脉络膜萎缩、及视网膜脉络膜营养不良患者，其本身存在脉络膜变薄，如果未出现脉络膜厚度增加，但有其他特征也可认为属于肥厚型脉络膜相关疾病。远视、年轻人或脉络膜炎及脉络膜肿瘤等均可表现为脉络膜增厚，但因不存在相应的RPE改变及内层脉络膜的萎缩而不属于肥厚型脉络膜相关疾病。
（一）中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）
CSC在临床上较为常见，以局部浆液性视网膜脱离、视网膜下液形成，伴或不伴有浆液性色素上皮脱离为典型特征。多发于中青年男性，以急性CSC最为常见，患者通常自述视力下降或视物变形、视野相对暗点、视物变小以及轻微的远视改变。年轻患者通常单眼患病，年长患者多见双眼受累。荧光素眼底血管造影检查可见患眼内RPE层一处或多处墨迹或烟囱样局灶性渗漏。ICGA可见特征性多灶强荧光斑，提示脉络膜血管扩张；虽然CSC的确切病因和发病机制尚待探明，但全身性应用糖皮质激素类药物是已知的主要危险因素。OCT可以特异性地评估急性和慢性迁延的CSC患者。急性CSC的视网膜下液及PED常局限于黄斑区，而慢性CSC中渗出性视网膜脱离通常是浅表的、广泛的，并伴有与慢性渗出性脱离有关的视网膜外层变薄，也易继发CNV。EDI-OCT和SS-OCT检查发现CSC患者眼部脉络膜出现病理性增厚，有症状的患眼中心凹下脉络膜平均厚度常大于无症状的患眼。CSC患者眼内脉络膜存在更大的低反射血管腔，提示脉络膜大血管层扩张可能是脉络膜增厚的原因。
（二）肥厚型脉络膜色素上皮病变（PPE）
PPE患者OCT表现为波浪样的细小RPE增生、玻璃膜疣样沉淀以及浆液性PED；在病灶相应部位的脉络膜增厚（平均um），以及脉络膜毛细血管萎缩变薄和脉络膜大血管层血管扩张，周围可有色素聚集。PPE特点：1、PPE通常没有明显症状；2、这些变化存在于单眼CSC患者的对侧未受累眼内，可能为CSC的一种新表型；3、近期应用OCTA也发现RPE病灶区域的脉络膜血流，尤其是毛细血管血流密度较病灶周围减少，病灶区脉络膜较周围增厚，可能是由于脉络膜大血管层增粗的血管机械性压迫所致。
（三）肥厚型脉络膜新生血管病变（PNV）
PNV特点：
1、慢性迁延的CSC以及伴1型CNV形成的CSC可伴有脉络膜增厚，进而转变为PNV；
2、Fung等发现一组1型CNV患者的临床和影像学检查结果更符合慢性迁延CSC的特征，而非AMD。脉络膜厚度的增加，伴或不伴微小的软性玻璃膜疣，以及较小的患病年龄是鉴别这类患者与nAMD患者的主要特征。
3、典型OCT特征为肥厚血管壁上方，RPE与Bruch膜浅的不规则分离，表现为双层征；
4、视网膜下液出现不均匀高反射物质，进一步提示RPE下有新生血管形成。这些损伤的边缘可出现PED小峰状隆起，其中的新生血管可通过ICGA或OCTA检查发现。
（四）脉络膜息肉样病变（PCV）
PCV特点：PCV主要特征是位于黄斑区内的橘红色结节样病灶。
ICGA检查依然是PCV诊断及分型的金标准，可见异常分支血管网（BVN），伴或不伴息肉样血管扩张病灶；应用EDI-OCT和SS-OCT扫描发现，PCV患者脉络膜通常较厚，而典型的nAMD眼内脉络膜则偏薄，表明PCV与肥厚型脉络膜疾病谱之间存在联系；尽管PCV眼内平均脉络膜厚度比典型nAMD更大，但个体间差异较大，未来仍有待更多的相关研究对PCV的亚型以及肥厚型脉络膜疾病与AMD的关系进一步区分。
PCV的分类：
根据ICGA、OCT及OCTA表现将PCV分为1型和2型：1型PCV可见滋养和引流血管，polyps小且为非搏动性，预后差。2型PCV无供养和引流血管，仅可见polyps的BVN呈局部扩张；BVN相对于1型PCV更小，polyps较大且搏动，与1型PCV比较，2型PCV临床更常见，患眼视力更好、脉络膜更厚，抗VEGF联合PDT治疗反应较好。
Fung等发现61%的PCV患者脉络膜增厚，并根据脉络膜厚度的不同分为脉络膜增厚型与脉络膜萎缩变薄型。其中脉络膜增厚型单纯抗VEGF治疗预后较差，与PDT联合治疗预后较好，可有效降低脉络膜厚度；且脉络膜增厚与PCV复发呈强相关性。因此，脉络膜厚度测量可作为PCV治疗策略的选择依据，更好地选择合理的治疗、观察和随访方案。（五）局灶性脉络膜潜凿样病变（FCE）
目前已发现的FCE类型包括贴服型和非贴服型。在贴服型FCE中，光感受器尖端与RPE直接接触，没有明显间隙，然而在非贴服型FCE中，光感受器尖端与RPE脱离，并且可在两者间看到低反射间隙，其可能是由于视细胞随着脉络膜凹陷逐渐牵拉所致。
（六）视乳头周围肥厚型脉络膜综合征（PPS）
PPS由Phasukkijwatana近期提出。特点：增厚脉络膜或扩张肥厚血管位于视盘周围，伴视盘旁的视网膜内或视网膜下脱离，偶伴视盘水肿。视盘周围RPE或外界膜变性。FAF及FFA检查可见视盘周围出现高荧光，并可能出现视盘周围的CNV。
肥厚型脉络膜谱系疾病也可相互转化。部分PPE或慢性CSC患眼随病程进展，出现RPE下1型CNV即PNV，进一步发展可出现BVN、polyps及双层征即PCV。
参考文献：
[1]张新媛,赖旭佑.
