第3期视网膜色素变性的并发症及预后
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还有哪些疾病可能与视网膜色素变性相关?
视网膜色素变性的相关疾病有很多,大多为遗传性视网膜变性,而且病症多与视网膜色素变性相似,其中较为常见的综合征包括:
1.Bardet-Biedl综合征。最常见的症状表现为视网膜色素变性、多指/趾、肥胖、智力发育迟缓以及肾脏疾病。
2.Usher综合征。表现为视网膜色素变性、先天性听力缺陷以及步态不稳(二型)。
3.Bassen-Kornzweig综合征(无β脂蛋白血症)。视网膜色素变性伴有严重的进行性神经病变。
4.无脉络膜症。症状与视网膜色素变性的症状相似,例如出现夜盲症状后边缘视力丧失。无脉络膜症主要表现为视网膜变性和脉络膜变性。
5.环状萎缩。环状萎缩是一种视网膜变性疾病,通常伴有近视、夜盲、边缘视力减弱和白内障等症状。
6.视网膜分裂症。青少年性视网膜劈裂症主要表现为儿童时期即确诊的视力丧失。
7.雷夫叙姆(Refsum)综合征。视网膜色素变性伴有周围神经病变和小脑共济失调。
8.小儿Alstrom综合征。视网膜色素变性伴有肥胖、耳聋、糖尿病以及心脏疾病。
9.NARP综合征。视网膜色素变性伴有神经病变和共济失调。
10.Kearns-Sayre综合征。表现为视网膜色素变性伴有外部眼肌麻痹和完全性心脏传导阻滞。
视网膜色素变性的预后如何?
视网膜色素变性的共通之处几乎都表现为视力逐渐衰退,但是即便如此,也基本无法预测亲族的视力减退速度。因为就算每年检查一次眼睛,先后两次检查的间隔期间,患者视力可能会保持稳定,无法预测减退速度。
尽管目前视网膜色素变性仍无法治愈,但是对这一疾病的研究已经不断取得突破性成果,现有的医疗水平已经可以明显放缓视力减退的速度,也许在不久的将来,人们便可以稳定视网膜色素变性的病情,甚至可以预防视网膜色素变性。
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