大咖秀视网膜色素变性合并增生型糖尿病

病史眼科检查患者女,58岁。因左眼双眼视物不见8年于年2月28医院眼科就诊。患者双眼夜盲40余年,加重18年,失明至光感8年,医院诊断为视网膜色素变性(RP)。育1男1女,子女均无夜盲。其母40余岁时视力障碍,原因不明。1弟3妹健在,均有夜盲,其弟合并患有糖尿病。患者经我院内科检查确诊为2型糖尿病。眼科检查:双眼视力均为光感,不能矫正。双眼眼压均为11.0mmHg(1mmHg一0.kPa)。双眼晶状体后囊下皮质混浊(++)。双眼眼底模糊,视盘边界清楚,颜色淡、蜡黄,杯盘比约为0.4。下方视盘前有增生膜,视网膜动静脉细,大量骨细胞样色素沉着。右眼视网膜散在出血;左眼玻璃体腔多处片状积血,下方视网膜模糊不清(图1)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查结果显示,11s见动脉充盈,14s见静脉层流。双眼视盘荧光渗漏,视网膜大量骨细胞样色素遮蔽荧光或透见荧光。周边部视网膜毛细血管扩张及新生血管荧光渗漏。左眼玻璃体积血遮蔽荧光(图2)。颈动脉超声检查结果显示,双侧颈总动脉、颈内外动脉、右锁骨下动脉起始部内壁厚,不光滑;右锁骨下动脉起始部见一厚约2.9mm的强回声斑块。彩色多普勒血流成像检查结果显示,双侧颈总动脉、颈内外动脉、右锁骨下动脉血流通畅,斑块处见充盈缺损,频谱正常。血压、血脂无明显异常。诊断诊断:(1)双眼增生型糖尿病视网膜病变(PDR),右眼Ⅳ期,左眼Ⅵ期;(2)RP。入院后行右眼视网膜激光光凝手术,左眼玻璃体切割手术。手术中见广泛视网膜前膜形成。下方视网膜前膜增生明显,牵拉性视网膜脱离。手术后7d,患者眼底见大量骨细胞样色素,视网膜前散在出血基本吸收(图3)。讨论

讨论:原发性RP是一组进行性遗传性营养不良性退行性病变。而糖尿病视网膜病变(DR)的主要原因是视网膜组织缺血缺氧。RP患者光感受器的退行性病变会减少视网膜的氧耗量,从而阻止DR进展,因此临床上RP合并DR的患者非常少见。有研究认为,RP和早期非增生型DR血管退行性病变的相互作用,可能会导致在并存RP时非增生型DR加重;在后期DR时,伴发RP会减少需氧量,改善缺血状态,从而减缓PDR的发展。

在治疗RP合并PDR时有一些问题值得注意。首先,RP患者视网膜色素上皮(RPE)不同程度的脱色素和色素沉积,是否会影响视网膜激光光凝的光斑反应和观察,所采用的光斑强度、激光光凝的密度和范围尚不得而知。我们在手术过程中发现,在色素缺乏的部位,激光光凝反应很差。而在有色素的部位,能看到明显的激光光凝反应。但能否达到真正的治疗效果不得而知。其次,在RP的视网膜无色素沉着的区域眼底背景常污浊带灰白色,有时似覆盖一层薄纱。而视网膜前增生膜也常常菲薄,两者之间缺乏正常的对比,因此手术中剥离增生膜时需要仔细鉴别、剥离。另外,受糖尿病和RP的双重影响,视网膜组织的内部结构和功能受损严重,愈合能力明显降低。一旦出现裂孔。即使能有效的激光光凝或冷冻,破裂的视网膜能否与变性的RPE粘连、愈合,尚不得而知。

由于RP患者眼底广泛的色素沉积会影响眼底的观察,可能会因此忽视对并存DR的注意。我们在遇到RP患者时,除了







































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