视网膜色素变性是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。
①通常双眼发病,极少数病例为单眼;
②最常见于儿童或青少年期起病,至青春期症状加重。
临床表现
夜盲为最早期表现,常始于儿童或青少年时期,随年龄增长而逐渐加重;
发病早期视野呈环形暗点,逐渐向中心和周边扩展,表现为视野进行性缩小,晚期形成管状视野,但中央视力可较长时间保留,双眼表现对称;
眼底:视盘呈蜡黄色萎缩,视网膜血管变细;视网膜呈青灰色,赤道部视网膜血管旁色素沉着;色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。
并发症有哪些?
后极性白内障是本病常见的并发症;
可并发青光眼,多为宽角型,闭角型青光眼少见;
并发近视多见于常染色体隐性及性连锁隐性遗传者;
44%~%的本病兼有不同程度的听力障碍,10.4%~33%兼有聋哑,聋哑病兼患本病者亦高达19.4%;
本病可伴其他遗传性疾病,如:生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。
检查项目
?视野检查
?荧光素眼底血管造影检查
?电生理检查
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治疗方法
视网膜色素变性尚无有效的治疗药物,主要是通过促进新生血管形成,改善血液供应来达到治疗目的。同时,预防更大于治疗:
1
禁止近亲联姻可减少本病的发生率,避免与已患本病者及本病家族史者结婚;
2
低视力者可试戴助视器;
3
维生素A、E等营养素辅助治疗。
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眼科医生提醒您:
视网膜色素变性属于常见的遗传性眼病之一,有家族病史的朋友要做好定期眼部检查。如有视力下降的症状,要格外重视,医院进行排查。
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