视界讲堂揭秘视网膜色素变性

视网膜色素变性是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。

①通常双眼发病,极少数病例为单眼;

②最常见于儿童或青少年期起病,至青春期症状加重。

临床表现

夜盲为最早期表现,常始于儿童或青少年时期,随年龄增长而逐渐加重;

发病早期视野呈环形暗点,逐渐向中心和周边扩展,表现为视野进行性缩小,晚期形成管状视野,但中央视力可较长时间保留,双眼表现对称;

眼底:视盘呈蜡黄色萎缩,视网膜血管变细;视网膜呈青灰色,赤道部视网膜血管旁色素沉着;色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。

并发症有哪些?

后极性白内障是本病常见的并发症;

可并发青光眼,多为宽角型,闭角型青光眼少见;

并发近视多见于常染色体隐性及性连锁隐性遗传者;

44%~%的本病兼有不同程度的听力障碍,10.4%~33%兼有聋哑,聋哑病兼患本病者亦高达19.4%;

本病可伴其他遗传性疾病,如:生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。

检查项目

?视野检查

?荧光素眼底血管造影检查

?电生理检查

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治疗方法

视网膜色素变性尚无有效的治疗药物,主要是通过促进新生血管形成,改善血液供应来达到治疗目的。同时,预防更大于治疗:

1

禁止近亲联姻可减少本病的发生率,避免与已患本病者及本病家族史者结婚;

2

低视力者可试戴助视器;

3

维生素A、E等营养素辅助治疗。

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眼科医生提醒您:

视网膜色素变性属于常见的遗传性眼病之一,有家族病史的朋友要做好定期眼部检查。如有视力下降的症状,要格外重视,医院进行排查。

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