中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会.选择性眼动脉化疗术治疗视网膜母细胞瘤中国专家共识[J/CD].中华介入放射学电子杂志，，4（3）：-.
视网膜母细胞瘤是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤，此肿瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，并有家族史。绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。
中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会组织全国专家，对视网膜母细胞瘤的病因、诊断要点及病理学特征进行归纳总结，并制定了选择性眼动脉化疗术治疗视网膜母细胞瘤的手术规范要领。
病因
约40%的病例属于遗传型，为常染色体显性遗传；约60%的病例属于非遗传型，其发病系患者视网膜母细胞发生突变所致；少数遗传型病例有体细胞染色体畸变。
诊断要点
1.临床表现：临床上最常见的是白瞳症（“猫眼症”），其他的症状还有外斜视、眼红眼痛、视力下降、眼球突出等。
2.辅助检查：主要是眼底检查，还有B超、CT及MRI。
鉴别诊断
1.Coat’s病：Coat’s病是一种以毛细血管扩张为特征的原发性视网膜血管畸形，相对于视网膜母细胞瘤而言：①其发病年龄较晚，高峰期为6～8岁；②极少钙化；③增强CT扫描表现为视网膜下渗出物与玻璃体分界处的视网膜线状强化，渗出物无强化，不同于视网膜母细胞瘤；④视网膜积液由于富含脂蛋白故MRI上T1WI和T2WI均呈高信号。
2.永存原发玻璃体增殖症（PHPV）：PHPV是胚胎期原始玻璃体未消失，且继续增生的一种玻璃体先天异常。CT显示晶状体后与视盘之间有管状、三角形的高密度影提示Cloquet’s管存在，增强扫描因明显强化而更容易发现，是本病的特征性表现，可伴有眼球缩小，眼球内无钙化。
分期
采用国际分类眼内视网膜母细胞瘤分期标准（IIRC分期）分为。5类：GroupA（风险非常低）、GroupB（低风险）、GroupC（中度风险）、GroupD（高风险）、GroupE（非常高风险）。
病理学
①分化型：又称神经上皮型，由小圆形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊形团型，虽然此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感，放射治疗效果较差。
②未分化型：瘤细胞为圆形、椭圆形、多边形或不规则，核大深染，核内常见1～2个不规则核仁，胞质少，瘤细胞围绕着一个血管形成细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊形团，该型虽然分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感，放射治疗效果较好。
适应证
视网膜母细胞瘤应强调多学科团队综合治疗，选择性眼动脉化疗（selectiveophthalmicarteryinfusion,SOAI）适应于眼内中晚期病例（IIRC分期的B、C、D、E期），可作为单独或联合静脉化疗眼科局部治疗（激光、冷冻等）使用。
介入操作
（1）患者通过麻醉风险及手术风险安全评估后进入介入手术室，行七氟醚气体或静脉复合全身麻醉，常规给予心电监护，静脉输液。
（2）患者去枕平卧，肩部稍垫高，头后仰，双手自然放置于身体两侧，臀部稍垫高。低体质量婴儿注意保暖及体温监测。
（3）常规行双侧腹股沟区皮肤消毒，上至脐平面，下至大腿中部，铺无菌手术单。
（4）采用Seldinger技术行股动脉穿刺，成功后置入4F小儿鞘。4F导管后接Y阀、三通及持续冲洗系统。用导丝引导4F导管进入患侧颈总动脉。核对确认正确的手术部位，并保存透视图像。
（5）将C型臂转至侧位90°，透视图像上患者头部双侧前颅窝影重叠，呈正侧位。此时C2导管位于颈总动脉内，手推或使用高压注射器行颈总动脉造影，造影剂使用量视患者体重而定，约为2～4ml/s，总量5～7ml。造影图像显示出完整的颈内动脉及颈外动脉系统，包括动脉期、实质期和静脉期。
（6）根据造影图像分析眼动脉开口位置，选择合适的微导管和微导丝，微导管后接Y阀、三通及持续冲洗系统。将微导管经过Y阀、三通持续冲洗系统及4F导管送至颈总动脉处，在微导丝帮助下沿路径图从颈总动脉上行至颈内动脉的眼动脉开口位置进行超选择性插管。
（7）微导管眼动脉插管成功后，手推与生理盐水1︰1稀释的造影剂造影，确认造影剂进入眼动脉并且无明显返流，眼环有不同程度显影后可行灌注化疗。如出现明显返流者，在使用不同手推造影力度仍无改善者，需重新超选或者调整微导管头位置使得眼动脉造影达到上述标准。
（8）灌注化疗过程中，参考手推造影剂行眼动脉造影时的力度和流速，根据各化疗药物的量及浓度的不同，给予相应的灌注速率。
化疗药物选择与用量
临床证实疗效显著的药物主要有：马法兰、卡铂、拓普替康。
SOAI术中可根据具体情况选择1～3种药物使用。马法兰：≤0.5mg/kg，一般单眼使用5mg；卡铂：20～60mg；拓普替康：0.5～1.0mg。
术后处理
（1）术后穿刺部位压迫止血，加压包扎后平卧，穿刺侧下肢伸直制动6h。
（2）术后禁水1h，禁食3h或按全麻术后要求。（3）止吐、支持及对针处理。
术后用药
（1）预防血栓药物：当手术时间长、术中出现眼动脉或颈内动脉痉挛等情况时，术后需使用抗凝、抗血小板聚集及改善循环药物。速碧林（低分子肝素钙注射液）0.01ml/kg、1次/12h，阿司匹林2mg/kg、1次/d，及右旋糖酐40葡萄糖注射液等。（2）眼部外用药物：典必殊(妥布霉素地塞米松眼膏)1次/d×7d、典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液)3次/d×7d、托吡卡胺滴眼液1次/d×7d。（3）术后出现明显眼睑水肿、额部红斑时，外用多磺酸粘多糖乳膏（喜辽妥）。参与制定专家：
张靖（广州市妇女儿童医疗中心）、欧阳强（医院）、李选（医院）、刘杨（医院）、赖灿（医院）、汪松（医院）、刘星涛（成医院）、高杨（医院）、王世坤（医院）
《中华介入放射学电子杂志》是国家级医学专业期刊，由中华医学会主办。CNKI、万方数据库、维普数据库全文收录。保证7天给予答复，3月左右发表。所有文章现免审稿费和版面费，专家述评和国家级基金项目相关稿件给予稿酬元/千字。欢迎各位同道专家投稿。投稿网址：
