颅内钙化指的是以羟磷灰石为主要成分的钙盐在脑组织中的沉积所引起的脑实质或脑血管系统内的钙化。临床上颅内钙化是一种十分常见的CT表现，除了常见的颅内生理性钙化，如双侧基底节的苍白球钙化,小脑齿状核的钙化,脉络丛及松果体的钙化等，还有很多造成颅内钙化的病理性因素。本文主要介绍常见的生理性颅内钙化及病理性颅内钙化的遗传性感染性血管性疾病内容，其他病因之后会继续介绍~
作者：王玉
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常见的生理性颅内钙化
1.松果体钙化（Pinealcalcifications）
松果体钙化（图1）是颅内最常见的生理性钙化之一。临床上约75%以上的正常成人常规颅脑CT扫描可发现松果体钙化，大多数没有临床意义，一般直径3～5mm,如果松果体钙化超过12mm×12mm,则应考虑松果体区肿瘤的可能。
图1
2.脉络从钙化（Choroidplexuscalcifications）与缰联合钙化（Habenularcalcifications）
脉络从钙化随着年龄的增长,出现率逐渐增高,50岁时约75%有钙化,主要见于侧脑室三角区，一般呈双侧较为对称的类圆形或不规则形（图2）。两侧侧脑室脉络丛钙化明显不对称时，不可误认为脉络丛乳头状瘤。缰联合位于第三脑室的后方,松果体的前方,30岁以上的人,15%头颅CT提示缰联合钙化，典型钙化灶呈C形。
图2
3.硬脑膜钙化（Duralcalcifications）
硬脑膜钙化多见于中年人和老年人，可呈条状、线装、点状高密度影，边界清晰。钙化明显时可压迫周围结构，产生相应临床症状。多见于小脑幕（图3）；其次是大脑镰，多沿大脑镰走行呈线状，也可呈梭形或球形，少数为多发结节状钙化（图4、5）。
图3
图4
图5
4.基底节钙化（Basalgangliacalcifications）
40岁以上正常人中，颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很常见，患病率女性多于男性，且随年龄增加而增加，通常双侧比较对称。其钙化特点为范围较小，双侧对称且局限在苍白球内（图6），同时可伴有其他部位的生理钙化，多见合并松果体钙化。无相关临床症状者，多属生理性，但年轻患者出现基底节钙化，应注意代谢性或内分泌性疾病所致。
图6
常见的病理性颅内钙化
1.遗传性/发育异常性疾病
颅内钙化是神经皮肤综合征的常见影像学表现，如Sturge-Weber综合征和结节性硬化症等。相对少见的如神经纤维瘤病和Cockayne综合征等。
（1）Sturge-Weber综合征
该病又称脑三叉神经血管瘤综合征，是一种以面部红斑（图7）、同侧软脑膜血管畸形和颅内钙化为特征的散发性神经皮肤综合征。CT平扫所见典型颅内钙化为位于颈枕皮质区（图8），偶可涉及额叶，分布较广泛，呈脑回样、弧带状或者波浪状。CT增强病变区域异常强化的血管表现为脑回样强化。
图7
图8
（2）结节性硬化（tuberoussclerosis）
是一种临床表现以皮脂腺瘤（图9）、癫痫和智力低下三联症为特征的遗传性疾病。病理特点为累及全身各个器官的错构瘤，其中脑部最易受累。脑部病灶受累最常见的部位为室间孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质，呈2-3mm大小的结节状。CT检查常以室管膜下或脑皮质多发钙化为主要表现（图10）。
图9
图10
（3）神经纤维瘤病（Neurofibromatosis）
是一组广泛累及皮肤、中枢神经、脊柱、骨骼及内脏器官的、主要表现为多发性皮肤结节、皮肤咖啡样色素斑（图11）、多发性神经纤维瘤（图12）的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。根据临床表现和基因定位分为NF-1型（90%）和NF-2型（10%）。NF-1型主要病理特征为：分布在脊神经、皮肤或皮下组织的多发性神经纤维瘤，以及表皮基底细胞内黑色素沉枳而致皮肤色素斑（牛奶咖啡斑）。NF-2型主要病理特征为：前庭神经鞘瘤，常合并脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤以及脊旁后根神经鞘瘤。本病的颅内钙化是由错构瘤性胶质增生中的钙沉积引起的，常见对称或非对称性脑室脉络丛和小脑结节状钙化（图13）。而NF-2型中最常见的钙化通常与脑膜瘤有关。
图11
图12
图13
（4）Cockayne综合征
是一种以生长发育障碍伴智力障碍、早老化的特殊面容（图14）和光敏性皮肤损害为特征性临床表现的罕见的常染色体隐性遗传病，又称为侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
另外神经系统受累也是本病特点，主要表现为共济失调、舞蹈样不自主运动，眼球运动性失调、视网膜色素变性甚至视神经萎缩、感觉神经性耳聋及周围神经病变等。患者婴幼儿期即可出现智力发育障碍或慢性进行性智力减退，可存在小头畸形、身材矮小、皮下脂肪减少或呈恶病质体型。本病头颅影像学最具诊断意义，主要表现为双侧基底节的点状或斑片状钙化（图15、16），小脑、齿状突、丘脑和软脑膜钙化也有少数病例报道。
图14
图15
图16
（5）Krabbe病
Krabbe病也叫球样细胞脑白质营养不良或半乳糖脑苷酯酶贮积症，是一种罕见的常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病，因体内缺乏β-半乳糖脑苷酯酶(GALC)所致。分为早婴型(占85％～95％)，晚发型6个月～50岁起病，常常表现为缓慢进展的单瘫、偏瘫或视力丧失。
早婴型通常3～4个月起病，主要表现为不能安抚的哭闹、易激惹、肌张力增高、严重的认知和运动技能倒退。患儿头颅CT可见小脑、丘脑、尾状核（图17，黑色箭头所致为钙化，白色箭头所指为脱髓鞘改变）、放射冠和脑干的对称性高密度影，边界不清、沙粒状改变。
图17
（6）Aicardi-Goutières综合征
是一组罕见的以神经系统及皮肤受累为主的早发性常染色体隐性遗传病，主要临床特征包括颅内多发钙化灶、脑白质病变、脑脊液慢性淋巴细胞增多症和冻疮样皮损。根据起病年龄不同分为新生儿型和晚发型。
新生儿型多由TREX1基因缺陷所致，起病于新生儿或婴儿早期，表现为易激惹、喂养困难、新生儿惊厥、肝脾肿大、转氨酶升高、血小板减少及贫血等。晚发型患儿出生后一段时间内发育正常，首次发病在几月龄甚至1岁后，以严重的亚急性脑病起病，表现为极度易激惹、间断性无菌性发热、已有的行为功能丧失及头围增长缓慢（获得性小头畸形）（图18），亚急性期持续数月后，病情进展缓慢。最常见的颅脑影像学表现为颅内钙化、脑白质营养不良和脑萎缩。颅内钙化见于90%以上患儿，多出现在基底节区（图19）、额叶和顶叶的深部白质和小脑齿状核，少部分见于脑室周围（图20）。
图18
图19
图20
（7）Fahrs病
又称特发性基底节钙化，CT平扫主要表现为双侧基底节区对称性钙化，呈均质很高密度。轻者钙化局限于苍白球，尾状核、壳核和丘脑，严重者大脑半球皮层下，小脑齿状核和脑回呈弥漫性广泛性钙化。血清生化指标如血磷、血钙、甲状旁腺素、碱性磷酸酶、25-羟维生素D、成纤维生长因子-23等均正常。多为家族遗传性，常染色体显性遗传多见，少数为常染色体隐性遗传或散发病例。
目前的临床诊断标准为：（1）神经影像学可见双侧BGC，可有其他区域受累。（2）进展性神经系统症状，包括运动障碍、精神症状等。起病年龄多在30-50岁，但是可儿童起病。（3）无生化检查异常和提示线粒体或其他代谢病等全身疾病证据。（4）无感染、中毒、外伤等。（5）常染色体显性遗传家族史。已发现5种致病基因与其相关，分别是SLC20A2、PDGFRB、PDGFB、ISG15和XPR1。
图21
2.感染性疾病
?先天性感染性疾病
（1）巨细胞病毒感染（Cytomegalovirusinfection）
先天性巨细胞病毒感染,各种器官都可能受累，临床表现以黄疸和肝脾肿大最为常见，还可有血小板减少所致淤斑、小头畸形、颅内钙化、视网膜脉络膜炎和视神经萎缩。约34-70%的巨细胞病毒感染可见颅内钙化，通常位于脑室周围、脑实质或基底节区（图22）。
图22
（2）新生儿疱疹（NeonatalHerpes）
新生儿疱疹是仅次于CMV的第二种最常见的TORCH感染，多于围生期感染所致，根据临床表现可将单疱病毒感染分为播散性感染，中枢神经系统感染，皮肤、眼、口感染三大类。其中播散性感染患儿预后差，死亡率相对最高；中枢神经系统感染神经损伤相关死亡风险较高，可造成广泛的脑损伤、多囊性脑软化灶和散在钙化灶（图23）。
图23
（2）先天性弓形虫病（Congenitaltoxoplasmosis）
经胎盘传播引起胎儿先天性弓形虫感染者,其孕母几乎均为原发性感染，而母亲慢性感染引起的先天性感染罕见。该病中枢神经系统受损和眼症状最为突出。脉络膜视网膜炎、脑积水、脑钙化灶是先天性弓形虫病常见的三联症。一般脑室周围和皮质的钙化呈结节状（图24），丘脑和基底节区的钙化则呈曲线状（图25）。有报道部分先天性弓形虫病所致的颅内钙化经治疗可减少，甚至消失。
图24
图25
（3）先天性风疹感染（Congenitalrubellainfection）
孕妇感染风疹后，病毒通过胎盘感染胎儿，干扰组织器官的生长发育，可致死产、流产或婴儿出生后先天性损害，包括失明、耳聋、先天性心脏缺损和智力发育不全等畸形，以及发育迟缓、骨炎、血小板减少性紫癜、肝脾肿大、溶血性贫血等非畸形后果。其颅内钙化通常分布在基底节区和脑室周围（图26）。
图26
（4）寨卡病毒病（Zikavirusdisease,ZVD）
是由寨卡病毒（ZIKV）感染引起的一种急性传染病，其临床特征为发热，皮疹，关节肌肉痛和结膜炎等，伊蚊是主要传播媒介。我国存在白纹伊蚊及埃及伊蚊等传播媒介，有继续发生输入性病例和引发本地流行的风险。婴儿先天性寨卡病毒感染（CongenitalZikainfection），出生后头部生长发育缓慢，可形成后天小头症。CT上的脑组织钙化灶多发生在脑皮质及白质交界处、丘脑及基底神经节区，最常见的是点状钙化（图27）。
图27
（5）人类免疫缺陷病毒脑炎（HumanImmunodeficiencyVirusencephalitis）
包括先天性和后天获得性。其中先天性HIV感染通常由胎盘感染引起，导致中枢神经系统浸润和髓鞘损伤。颅脑CT检查可发现小头畸形、脑室增大、脑萎缩和基底节及皮质下的对称性钙化灶（图28）。
图28
?获得性感染性疾病
（1）脑囊虫病（Neurocysticercosis）
是猪囊尾蚴虫寄生于脑部引起的脑病，我国的多发区以东北及华北地区为主。其临床表现与囊虫的数目、大小、寄生部位、囊虫所处生长期、宿主免疫反应强度有关，主要症状包括：头痛、癫痫、神经系统局灶症状、颅内压增高、精神症状和认知障碍、脑膜刺激征、神经系统外囊虫如眼囊虫和肌肉囊虫。
囊尾蚴在人体内经历三个阶段：存活期、变性坏死期、钙化期，由于囊尾蚴或分期分批进入脑内，因此各期囊虫常并存。根据囊虫寄生部位不同分为：脑实质型、混合型、脑室型、蛛网膜型，脊髓型少见。脑囊虫病慢性期，囊虫死亡以后，囊液逐渐被吸收，囊虫被机化后，最后出现钙化。脑囊虫病引起的钙化，除符合颅内感染性疾病多发、散在、结节样钙化的一般特点外，其钙化病灶通常较小、较圆，且大小均匀（图29），数目视原囊虫病灶多少而异，少者单发或仅数个，多者可弥漫性分布于全部脑实质，少数钙化也可较大，呈不规则团块状。
图29
（2）结核杆菌感染（Mycobacteriumtuberculosisinfection）
结核杆菌主要累及肺部，但其中5-10%可通过结核性脑膜炎或颅内结核球而发展累及中枢神经系统。结核性脑膜炎后期，约半数在靠近颅底部、鞍区附近，出现散在钙化斑点。颅内结核瘤早期，中心干酪性坏死区可以出现点状钙化（图30，a），增强扫描时病灶周围呈环形强化（图30，b），构成典型结核瘤的靶样征，而脑膜钙化较少见。晚期可出现整个结核瘤结节状钙化，也可仅病灶壁部分钙化，呈断续之环状或破碎之蛋壳状。
图30
（3）新型隐球菌感染（Cryptococcusneoformansinfection）
在机体免疫力降低时易发病，如艾滋病、淋巴瘤、糖尿病、结核、白血病、系统性红斑狼疮、重症肝炎、肝硬化等。新型隐球菌广泛在鸽粪与土壤内生存，偶尔可见于健康人体的口腔、皮肤等部位。颅内高压为新型隐球菌性脑膜炎特征性表现，因新型隐球菌侵入中枢神经系统后主要沿血管周围间隙繁殖并向脑深部侵入，而血管周围间隙为脑实质淋巴液引流的主要途径之一，新型隐球菌在此繁殖、蓄积成团，造成脑淋巴液引流障碍，导致脑实质肿胀，颅内压升高。其颅脑影像结果受真菌沿颅底血管周围间隙的血源性扩散而有所不同，钙化少见，通常在疾病后期表现为脑实质和软脑膜的点状钙化（图31）。
图31，左一为2岁时，中间为4岁时，最右为4岁时增强
3.血管性疾病
颅内动脉粥样硬化是目前最常见的脑卒中原因之一。90%的动脉粥样硬化病变中可发现血管钙化，因此被视为是缺血性卒中的潜在预测因子，近期有研究发现豆纹动脉钙化与儿童基底节区缺血性卒中有关。脑血管钙化多见于颅内动脉壁，如颈内动脉(60%)（图32）、椎动脉(20%)、大脑中动脉(5%)和基底动脉(5%)。
图32，双侧颈内动脉粥样硬化
此外，血管钙化也见于海绵状血管瘤、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘和动脉瘤。
约33%海绵状血管瘤（cavernousangiomas）（图33），在血管壁或邻近的脑实质中发现散在点状、斑点状或细沙砾状钙化。
图33
脑内动静脉畸形（arteriovenousmalformations）发生钙化比较常见，钙化主要与血栓形成和反复出血有关，钙化可以呈小点状或不规则小片状，也可呈团块状或许多血管条样钙化（图34）。
图34
动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas）中也可见钙化，表现为非特异性两侧对称的皮质下钙化的模式，可见有线团样钙化（图35）。
图35
与脑动脉瘤（aneurysms）相关的钙化常见于部分或完全血栓形成的动脉瘤中，其壁常出现弧形或者环形钙化，大多位于Willis环周围。下图（图36）为巨大动脉瘤CT扫描，其边缘状钙化壁来自前交通动脉（实线箭头），右大脑中动脉壁钙化（三角箭头），周围水肿，脑积水与脑室出血（虚线箭头）。
图36
参考文献:[1]SaadeCharbel,NajemElie,AsmarKarletal.IntracranialcalcificationsonCT:anupdatedreview.[J].JRadiolCaseRep,,13:1-18.[2]K?ro?luY?lmaz,Call?Cem,KarabulutNevzatetal.IntracranialcalcificationsonCT.[J].DiagnIntervRadiol,,16:-9.[3]褚雪颖,邢小平,王鸥,等.基底节钙化的鉴别诊断[J].中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志,(2).[4]李芯,窦万臣.颅内钙化的病因及影像学表现[J].中华神经外科疾病研究杂志,(03):-.[5]胡学强.引起颅内钙化的常见疾病影像学所见[J].中国实用内科杂志,,():-.[6]谭惠文,吕霞飞,余叶蓉,刘琪琳,李小洪,李建薇.Cockayne综合征一例并文献复习[J].华西医学,,01:17-20.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇