「白塞病（Behcet‘sdisease,BD)」又称贝赫切特综合征(Behcetsyndrome),是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累的疾病。其所致葡萄膜炎具有发作频繁、受累组织广泛、治疗困难、预后差等特点，属于难治性葡萄膜炎。
?流行病学?白塞病在北半球的流行程度最高，特别是在东地中海国家和古丝绸之路沿线的东亚地区。下面这个图是丝绸之路的示意图。（咱也不知道为啥大家一提起白塞病都会特意提到古丝绸之路这个地图，咱也不敢问。就假么假事贴给大家瞅一眼吧??~
大约在公元1世纪的古丝绸之路示意图。图片来源：Wikipedia.org??本病70%-80%发生葡萄膜炎，一般为双侧受累。典型的表现为非肉芽肿性葡萄膜炎，男性多于女性，20-40岁多发。双眼反复发作间隔少则几周，多则2年，平均发作间隔为1~2个月。病程迁延可达10~20年，多致失明。
?病因?目前该病的发病原因不完全清楚，目前认为，白塞氏病可能是一种自身免疫性疾病，主要病理性改变是闭塞性血管炎。遗传和环境因素也很可能在发病过程中起到作用。近些年发现白塞病患者HLA-B51阳性率较高，HLA-A26阳性的白塞病患者重症化的病例报告也较多。
?临床表现全身?全身表现。图片来源：自己做的???眼部表现?眼部表现较多，可出现虹膜睫状体炎、中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等，典型的白塞病表现为“复发-缓解-复发”的过程。易出现并发性白内障、视网膜出血、玻璃体积血、继发性青光眼、增殖性玻璃体视网膜病变等并发症。
?眼部表现大致分为以下三种类型：
前葡萄膜炎型?仅出现前节炎症，表现为急性渗出性虹膜睫状体炎。有较多细小kp。易发生前房积脓：约20%~40%的患者发生前房积脓，常反复出现，消退迅速（出现快，消失快）。多次反复发作可发生各种并发症。某患者女，28岁。裂隙灯可见显著睫状充血、虹膜后粘连，前房内有大片的膜状物，附于虹膜和晶状体表面（箭头）。图片来源：PeizengYang,Ophthalmology,（同上患者）UBM下可见虹膜后粘连，晶状体和虹膜表面有一大片状纤维素性渗出膜(箭头）图片来源：PeizengYang,Ophthalmology,?玻璃体炎型?以玻璃体混浊为主的反复性炎症。此型是以睫状体炎为主，并可见视网膜静脉扩张，视网膜水肿，但无出血和渗出。
?眼底病型?为严重类型，大多数病例前后节都有炎症和玻璃体混浊。病变过程如下：
早期改变：是以「视网膜血管炎」为主，静脉扩张，在其附近往往有毛刷样出血。白塞病伴视网膜静脉周围炎。图片来源：Jelenaetal.,AutoimmuneDis,小静脉、毛细血管的通透性增强而引起后极部视网膜弥漫性水肿混浊。甚至仅有轻度前节炎症也有视网膜血管炎。
动脉变细，有的血管闭塞成白线。
晚期改变：可发生「视网膜血管分支阻塞」，「视网膜有大片出血和渗出」，甚至发生新生血管伸向玻璃体而引起玻璃体出血。小动脉闭塞性血管炎引起缺血性病变，导致视网膜浅层坏死，呈灰白色的「视网膜栓塞（retinalinfarction)」。疾病反复发作视网膜脉络膜变性发生持续性水肿混浊；黄斑部水肿囊样变性常发生板层裂孔。由于血管周围继发性纤维增生也可引起视网膜脱离。某患者女，32岁，白塞病。OCT下可见黄斑区浆液性网脱。图片来源：eyerounds.org白塞病伴黄斑水肿。图片来源：Jelenaetal.,AutoimmuneDis,荧光素眼底血管造影检查可见视网膜大片出血所致的荧光遮蔽、部分视网膜血管及毛细血管扩张、荧光素渗漏和大片状无灌注区。图片来源：《临床葡萄膜炎》，杨培增著，?诊断?「主要改变为反复性口腔溃疡、阴部溃疡、皮肤病和葡萄膜炎。」
「次要改变有关节炎、胃肠道疾病、附睾炎、血管炎及神经系统疾病。」
根据主要和次要改变分为：
?完全型：在疾病过程中四种主要改变都出现。
不完全型：是指疾病过程中有三个主要改变或典型眼部改变如前房积脓或典型视网膜血管炎，再加一种主要改变如反复性口腔溃疡。
可疑型：不能诊为不完全型者。
??鉴别诊断?伴有视网膜血管炎的葡萄膜炎
?「结节病性葡萄膜炎」
多为视网膜静脉周围炎，有其特殊的全身改变但无黏膜和皮肤改变。
??「多发性出血性视网膜血管炎」
表现为轻度前葡萄膜炎，双眼发病为多发性视网膜血管炎，视网膜毛细血管无灌注，玻璃体炎，原因不明，皮质激素治疗有效。
???伴有前房积脓性前葡萄膜炎如「强直性脊柱炎、Reiter病」：有关节炎和前房积脓，但无后节、黏膜和皮肤改变。
?治疗白塞病的治疗。图片来源：自己做的??参考文献刘家琦,李凤鸣.实用眼科学().杨培增.临床葡萄膜炎.人民卫生出版社,.ClinicalFeaturesofChinesePatientswithBeh?et’sDisease,PeizengYang,et.al.,Ophthalmology,(04),56PaovicJ,PaovicP,SredovicV.CorrelationbetweenOcularManifestationsandTheirComplicationsasOpposedtoVisualAcuityandTreatmentinBehcetsDisease.AutoimmuneDis.;:.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇