病历摘要
性别：男，年龄：23岁，
主诉：发热、头痛14天，双眼视力下降9天入院。
现病史：患者缘于14天前(-01-01)无明显诱因出现发热、头痛，体温最高达39.5℃，头痛为双顶部及左枕部发作性跳痛，每次发作数秒钟，发热时头痛发作，体温下降时头痛基本消失，医院，给予口服尼美舒利治疗2天，上述症状较前无明显变化，继续给予静脉点滴左氧氟沙星抗感染治疗2天，发热、头痛症状较前仍无明显变化，遂于8天前（-01-05）就诊陕*医院，继续给予左氧氟沙星等抗菌素抗感染治疗，头痛发热症状无改善，体温波动于38-39℃，且双眼前出现散在黑点，视物模糊，以左眼为重，治疗3天，双眼视力下降明显，于6天前（-01-08）再次就诊唐*医院，查结核杆菌DNA（-01-08）：未检出；流行性出血热病毒抗体（-01-11）：阴性；心脏超声示（-01-11）：左室略大，三尖瓣轻度关闭不全；眼底照相示（-01-12）：双眼屈光介质欠清，左眼视盘界欠清；眼底造影示（-01-12）：造影早期：左眼视盘未见低荧光；静脉期：双眼视网膜周边血管壁染，余视网膜未见明显荧光渗漏；晚期：双眼视盘荧光残留；双眼超声示（医院-01-12）：左眼玻璃体混浊（密集点状），右眼玻璃体混浊，双眼球后壁未见明显RD光带（左眼黄斑区网膜很粗糙、不排除浅脱可能）。考虑诊断：小柳原田综合征，给予抗感染及隔日10mg地塞米松静滴，患者自觉头痛症状基本消失，使用激素后1天半体温可降至正常范围，1天半后，体温波动于38-38.5℃之间，双眼视力继续下降，以左眼为著，遂来我院，门诊按颅内感染待排收住我病区。
查体：大内科查体未见明显异常，专科查体：高级智能正常，双眼视力差，以左例为著，余颅神经查体未见异常，四肢肌力5级，肌张力正常，共济运动正4常，躯干及四肢深浅感觉正常，四肢腱反射正常，双侧Hoffmann征、Babinski征均（一）。颈软无抵抗，颏胸2横指，Kernig征阳性；
入院时辅助检查：
入院后相关检查：血尿便常规、肝肾功电解质、空腹血糖、输血前四项、血沉、C反应蛋白大致正常；血免疫球蛋白系列：总IgE.OOIU/mL;腰穿测初压21OmmH20，测末压mmH20。脑脊液生化：蛋白质0.Sg/L;葡萄糖1.40mmol/L;脑脊液免疫球蛋白Ml.mg/L;脑脊液免疫球蛋白G79.mg/L;脑脊液免疫球蛋白A41.mg/L;脑脊液微量白蛋白.OOOmg/L;脑脊液细胞学：白细胞计数：/mm3，淋巴细胞85.5%，细胞学检查提示炎性反应。血清免疫球蛋白：总IgE.OOIU/mL。自身抗体系列及抗中性粒细胞胞浆抗体回报均阴性；脑脊液改良抗酸未见抗酸杆菌；颅脑MRI平扫及FLAIR扫描未见异常。胸片：心、肺、膈未见异常；心电图大致正常；脑电图示：各区低功率慢波分布，轻度异常EEG；PPD试验阴性。-01-18眼科门诊就诊，仍考虑葡萄膜炎，查OCT眼底病变明显较前好转。
最后诊断：小柳原田综合征
最后诊断：Vogt-小柳原田综合征*摘要：
Vogt-小柳原田综合征又称特发性葡萄膜大脑炎，是一种以攻击黑色素细胞为主的疾病，可累及眼耳脑膜皮肤等多个器官和系统其发病机制尚不完全确切，目前研究多倾向于认为其是在遗传背景下的一种自身免疫性疾病
Vogt和Koyanagi分别于年和年先后报道2例伴有白癜风白发脱发及听觉减退的双眼前葡萄膜炎病例，年Harada报道了1例伴有渗出性视网膜脱离及脑脊液淋巴细胞增多的后葡萄膜炎病例随后BabelBruno于年和McPherson［1］于年先后研究发现这是同一种疾病的不同表现，故将其命名为Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome(VKHS)，即Vogt-小柳原田综合征，又称特发性葡萄膜大脑炎该病在眼部主要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎，全身的表现主要有皮肤和毛发的改变，神经听觉系统异常等，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。
发病机制主要有以下几种观点:
(1)感染学说
(2)遗传易感性
(3)免疫调节异常学说
作者：韦君丽；编辑：CEO王津存.1.27
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