在黎晓新教授的主持下，厦门大学附属厦门眼科中心周三疑难病例讨论会已开展了50多期，在提高医疗质量、培养新生医务人员方面效果显著。为了将厦门大学附属眼科中心疑难病例讨论会做成精品培训项目，更好地分享到全集团，提高集团临床诊断水平，总结临床经验和教学，培养骨干医师临床思维能力，集团科教管理中心与医信眼科合作，采取直播和录播形式对厦门大学附属厦门眼科中心疑难病例讨论会进行推广。
本期由眼底病科带来一例精彩病例，林军医生向大家详细汇报患者的病史、眼部及其他检查、初步诊断、详细的诊疗经过。
病例汇报
患者姓名：陈某某，女，41岁
主诉：突然出现左眼视物不清3天
现病史：患者3天前无明显诱因突然出现左眼视物不清，不伴左眼球转动疼痛，无眼红、眼痛、畏光，无闪光感、眼前黑影飘动等不适。
既往史：
.12.20因“右眼上睑缘色素痣”医院行“激光祛除色素痣”（具体不详）。
.12.23突然出现右眼视物模糊，于.12.28医院诊断“右眼无色素性视网膜色素变性”，予以营养神经治疗未见好转，建议转院。当地裸眼视力0.06未矫正。
.12.30、.1.5就诊我院，自觉右眼胀、视力下降，测眼压右11.4mmHg，左15.4mmHg，FFA提示右眼无色素性视网膜色素变性，眼底见后极部视网膜血管下散在少许点、片状白色病灶，余未见明显异常。考虑右眼一过性白点综合征待排，建议6周复诊。
.2.10复诊我院，症状未见改善，自发荧光提示右眼上方网膜下较多强荧光区，色素不均。考虑右眼视网膜激光损伤不除外。
VOD：0.04矫正-1.75DS→0.4
VOS：0.6矫正-0.50DS/0.50DC×10°→1.0
否认关节炎、风湿病等免疫相关疾病；否认冶游史；否认其他特殊全身病史。
1眼科查体
VOD：光感（光定位不确切），IOP：13.5mmHg，前节（-），晶体轻度混浊，玻璃体轻混，眼底视盘界清、色红，黄斑中心凹反光弥散，视网膜平伏，色泽偏暗。
VOS：0.02矫正0.05（-2.25DS），IOP：12.7mmHg，前节（-），玻璃体轻混，眼底视盘界清、色红，黄斑中心凹反光不明显，后极部视网膜血管下散在点、片状灰白色病灶，周边视网膜平伏。
2血常规：白细胞偏高
3其他血液检查
梅毒（－），HIV（－），HCV（－），乙肝两对半（－）；肝肾功能、凝血全套未见明显异常。
辅助检查
眼底照相：
欧宝：
B超：未见明显异常
OCT：
既往辅助检查：
欧宝（.01.05）
自发荧光（.02.10）
诊断左眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）
右眼继发性视网膜变性
讨论多位点评专家争相答疑解惑并展开激烈的讨论，现场气氛热烈、讨论活跃。
黎晓新教授提问在座年轻医生时，她表示从自发荧光来看，左眼的发白区域为强自发荧光，说明它处于活动性病变，而右眼有很多暗的点状，说明细胞凋亡，它已经是陈旧病变。再综合目前左眼发病情况及各项检查，年右眼当时发病与当时右眼上睑色素痣激光无因果关系。
李明翰主任表示，这个病例确实非常奇怪，最初右眼发病也应该考虑早期的AZOOR改变，现在继发色素病变。而本次左眼眼底发病的主诉、症状、体征与OCT检查与右眼年年底发病几乎一模一样。通过住院观察，这个病在持续加重，综合考虑双眼AZOOR及右眼继发性视网膜变性。预计左眼视功能远期预后类似右眼，会非常差，而且到目前为止还没有有效的治疗手段。本例右眼的电生理检查，ERG图形表现为完全熄灭型，说明患者右眼比普通的原发性视网膜色素变性视功能更差，左眼明视反应波形明显下降，暗视反应波形降低程度较轻，说明左眼视锥系统累积较重，与目前患者临床症状表现相符，考虑非常严重的双眼AZOOR，远期都会有明显的继发性视网膜变性，视功能不可逆性严重损害。
崔丽飞主任指出，通过欧宝也可以看到右眼发病初期的后极部颞侧视网膜弧形条状区域病灶，左眼视网膜后极部病灶也存在边界不清凹凸不平的灰白色病灶。说明双眼都是类似病变，符合双眼AZOOR临床表现。
黎晓新教授最后总结到，AZOOR女性多见，相对年轻，一般从视盘开始，本例患者看不到到这个阶段的视盘周围的强自发，但它是大面积的、弥漫性的视网膜脉络膜的变性。本例四项传染病检查均阴性，但此例病变诱因不明，病情进展迅速，结核及病毒感染不能排除。结核检查可以做PPD皮试，若为阳性，再行tsopt。病毒检查方面可以考虑房水穿刺。在这期间建议扩张血管、营养神经，静滴维生素C支持治疗。排除结核、病毒后，再考虑尝试大剂量激素冲击治疗，阻止病情进展。
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