视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病,在我国的发病率大约是1/-,本病表现为慢性、进行性视网膜变性或夜盲等,最终可导致失明。
其中,有一部分为显性遗传,父母双方只要有任何一方带致病基因,子女就会发病;
有一部部分患者为连锁性遗传,仅母亲带致病基因,子女才会发病;
此外,有些病例同时伴有听力减退,这类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜色素变性能诱发以下疾病
1
诱发后极性白内障
后极性白内障是常见的视网膜色素变性的并发症。
一般发生在晚期,晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可导致整个晶体混浊。
2
诱发高度近视
大约有50%的病例会伴有高度近视。
近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。
3
诱发继发性青光眼
约1%~3%视网膜色素变性的病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。
从统计学角度研究,有人认为青光眼是与视网膜色素变性伴发而非并发症。
4
诱发聋哑
聋哑病兼患本病者也高达19.4%。
视网膜与内耳器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。
视网膜色素变形与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。
长沙七日升眼科中心专家提醒:视网膜色素变性在早期可以治疗,并且能够得到控制。通过七日升生物波导入治疗,患者夜视力可以得到改善,控制病情不再恶化,修复部分眼底细胞,恢复传导功能,部分患者可以达到正常视力标准。
所以,就算诊断出患有视网膜色素变性,也要积极面对,及早治疗。
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