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(一)病因和发病机制
目前认为与遗传、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪)等有关。 在以上因素作用下,易感机体丧失正常免疫耐受性,不能正确识别自身组织,继而出现自身免疫反应,产生多种自身抗体,其中尤以抗核抗体(ANA)为重,体液和细胞免疫紊乱,导致组织炎症性损伤。
(二)病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出,结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润;坏死性血管炎。特征性病变为:1.苏木紫小体(狼疮小体):是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变:是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎:是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎:几乎所有SLE病人均有肾损伤,称为狼疮性肾炎。其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。
(三)临床表现SLE临床表现为病程拖延,反复发作。起病可为暴发性、急性或隐匿性,开始可为单一器官受累,也可多个系统同时受累,除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外,常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状,几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害,肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。1.全身症状:活动期病人大多有全身症状,常见的有发热,无一定热型。此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。2.皮肤黏膜损害1)部位:80%病人有皮肤黏膜损害,常见于暴露部位出现对称的皮疹,常见于暴露部位出现对称的皮疹。2)典型者:在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑,表面光滑,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑可消退,留有棕黑色色素沉着。在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑,这些都是血管炎的表现。黏膜损害:活动期病人有脱发、口腔溃疡。3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累,大多数关节肿痛是首发症状。部位:受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。特点:呈对称分布,较少引起畸形。肌痛:50%病人有时出现肌炎,但很少引起肌肉萎缩。4.脏器损害①肾:几乎所有SLE病人均有肾脏损害,约半数病人有狼疮性肾炎。表现为肾小球肾炎或肾病综合征,可见不同程度的水肿,血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及肾功能不全,一旦发展为尿毒症,则成为病人死亡的常见原因。②心血管:部分病人有心包炎,也可出现心肌炎、血栓性静脉炎等。以心包炎最常见。③肺与胸膜:30%病人有单侧或双侧胸膜炎,可伴有少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。部分病人有肺部感染,体温升高,听诊有湿啰音。④消化系统:少数可发生各种急腹症,消化系统表现有腹泻、消化道出血、急性腹膜炎等。⑤神经系统:20%病人有神经系统损伤。表现为抽搐、偏瘫、昏迷等。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重、预后不良。⑥血液系统:最常见的是正细胞正色素性贫血。
(四)辅助检查1.血液检查:病情活动时血沉多增快,1/3病人有血小板减少,白细胞计数在(2~4.5)×/L。2.免疫学检查(1)狼疮细胞:血或骨髓中可找到狼疮细胞,阳性率约60%,但特异性不高。(2)抗核抗体(ANA);阳性率达95%,但特异性不高。(3)抗SM抗体:SM是细胞核中的酸性核蛋白,特异性高,但敏感性低,一般认为抗SM抗体是SLE的标志抗体。3.免疫病理检验:肾穿刺活组织检查对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。
(五)治疗原则1.一般治疗:活动期病人应注意卧床休息,慢性期或病情稳定者可适当活动,但要注意劳逸结合;注意预防感染,一旦感染应积极治疗;夏天穿长袖衣服戴帽子,减少暴露部位,避免日晒。2.药物治疗(1)糖皮质激素:是治疗SLE的首选药,通常采用泼尼松,根据病情涮整剂量。病情好转后缓慢逐渐减量,防止反跳。(2)非甾体抗炎药:均为口服药,主要用于发热,关节、肌肉酸痛,而无明恩血液病变的轻症病人。(3)抗疟药:主要治疗盘状狼疮,通常用磷酸氯喹每日~mg,其衍生物排泄缓慢,可在体内蓄积,引起视网膜退行性病变,故应定期查眼底。(4)免疫抑制剂;应用于易复发但因严重副作用而不能使用激素者。常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。此类药毒性较大,使用中应定期查血象、肝功。
(六)护理措施
1.作好皮肤护理 皮肤:保持病室内适宜的温度和湿度,挂厚窗帘以免阳光直射,病室做紫外线消毒时安排病人回避。病人应避免在烈日下活动,必要时穿长袖衣裤,戴遮阳帽、打伞,禁忌日光浴。忌用碱性肥皂,避免化妆品及化学药品,防止刺激皮肤。 口腔:保持口腔清洁及黏膜完整,坚持晨起、睡前、餐后用消毒液漱口,防止感染。有细菌感染者用1:0呋喃西林液漱口,局部涂以碘甘油;有真菌感染者用1%~4%碳酸氢钠液漱口,或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处。有口腔溃疡的病人,漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷。 头发:忌染发、烫发、卷发4.预防感染:SLE病人抵抗力差,易发生感染,减少探视;工作中应严格无菌操作,注意观察感染迹象,监测生命体征及白细胞变化,若体温达到38℃以上,局部皮肤黏膜红肿,出现咳嗽、咳痰、胸痛等征象应报告医生,并协助处理。保持皮肤干燥,注意口腔、皮肤、会阴等易感部位的卫生。5.药物护理:指导病人遵医嘱用药,勿随意减药、停药。非甾体类抗炎药胃肠道反应多,宜饭后服,具有肾毒性,伴肾炎者禁用。抗疟药的衍生物排泄缓慢,可在体内蓄积,引起视网膜退行性病变,故应定期查眼底。免疫抑制剂毒性较大,可导致胃肠不适、脱发、肝病、神经炎、骨髓抑制等,因此使用中应定期查血象、肝功。6.饮食护理:饮食以高蛋白,富含维生素,营养丰富,易消化的食物,避免刺激性食物。忌食含有补骨脂素的食物,如芹菜、香菜、无花果等。肾功能损害者,应给予低盐饮食,适当限水,并记录24小时出入量;尿毒症病人应限制蛋白质的摄人;心脏明显受累者,应给予低盐饮食;消化功能障碍者应给予无渣饮食。
答案:1.C2.A3.ABCE
越到最后,越要沉着
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